Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Превентивная коррекция легочной гипертензии при

Легочная гипертензия — это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (выше 25-30 мм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров. Причинами В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время. По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности. Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях. В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии: (уже через 2-8 лет от момента установления диагноза), необходимо настороженно относиться в плане подозрения на гипертензию у лиц с имеющимися заболеваниями сердца и легких, а также с системными заболеваниями. Для этого указанной категории пациентов Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще. У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии. Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны: Кроме перечисленных, обязательны лекарства для лечения основного кардиологического (диуретики, антигипертензивные препараты, нитраты при ишемии миокарда и т. д) или бронхолегочного заболевания (своевременная антибиотикотерапия, ингаляционные препараты для лечения бронхиальной астмы и т. У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка. В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло. Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%. У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких. Беленков Ю. Н. Легочная гипертония. при пороках сердца. левых отделов сердца.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Гипертрофия сердца – опасный синдром

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Содержание статьи: Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека. Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции. Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания. Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя. Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов. На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий: Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток. На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины: Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью. Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны. Синюшность кожи на руках и ногах (акроцианоз) Изменение формы кончиков пальцев и ногтей (утолщение, расширение по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол») Увеличение в размере грудной клетки у пациентов с эмфиземой («бочкообразная») Увеличение печени (гепатомегалия) Скопление жидкости в полостях живота и груди (асцит, плеврит) Отеки на ногах Увеличение и набухание вен на шее Усиление 2 тона над легочной артерией Систолический шум недостаточности клапана между правыми предсердием и желудочком Сухие, единичные хрипы над поверхностью легких Другие шумы, характерные для порока сердца, если он является причиной патологии Утолщение и расширение правого желудочка (гипертрофия и дилатация) – выявляется у 87% заболевших Признаки перегрузки правых отделов сердца – есть менее чем в 60% случаев Отклонение электрической оси сердца вправо – в 79%Начальная стадия повышения давления в легочной артерии Первичные изменения строения правого желудочка до присоединения снижения его функции Застой крови в малом круге кровообращения Изменение функции трикуспидального клапана Диагностика пороков развития сердечной мышцы Повышенный уровень давления в стволе легочной артерии Степень недостаточности трикуспидального клапана Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при сокращении отклоняется в полость правого желудочка) Наличие сердечных пороков со сбросом крови в венозную систему Расширение полостей правых отделов сердечной мышцы Утолщение передней стенки правого желудочка Точные цифры повышенного давления в стволе легочной артерии, полости желудочка Изменение объема крови, поступающего из желудочка в артерию при сокращении миокарда Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения Уровень насыщения кислородом артериальной и венозной крови Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии. Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания. Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар. Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы. Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности. Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней) При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. Такая перегрузка в работе нижних отделов сердца может вызвать ненормальное увеличение левого предсердия. Легочные заболевания. Гипертрофия левого желудочка развивается в ответ на некоторые факторы, такие как высокое кровяное давление, которое заставляет левый желудочек работать.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Первичная легочная гипертензия Заболевания сердечно.

Артериальная гипертензия (4) Архив ЭКГ (1) Венозный тромбоэмболизм (1) Гастроэнтерология (1) ИБС, атеросклероз (13) Калькуляторы (5) Кардиология (27) Кардиология (6) Кардиология (3) Кардиология (9) Кардиология (2) Классификации и шкалы (5) Клиническая фармакология (1) Конференции (5) Лабораторная диагностика (2) Лёгочная гипертензия (1) Нарушения ритма (3) Новости (158) Новости (5) Объявления (3) Поражения клапанов сердца (2) Фибрилляция предсердий (3) Эндокринология (3) Эндокринология (2) Облако меток WP Cumulus 1.23 Rus для работы требует СВ – сердечный выброс, ЛАД – легочное артериальное давление, ЛГ – легочная гипертензия, ДЗЛА – давление заклинивания в легочной артерии, ГТД – градиент транспульмонального давления (среднее ЛАД – среднее ДЗЛА). Первичная легочная гипертензия относится к заболеваниям неустановленной этиологии и характеризуется гипертензией в сосудах малого круга кровообращения и недостаточностью правых отделов сердца. Она развивается в любом возрасте. Клинические симптомы могут появиться в период детства и в.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Сердечная недостаточность у детей причины, симптомы.

Учебно-методическое пособие для проведения практических занятий по госпитальной терапии Москва 2012 Рецензенты: д.м.н. профессор кафедры госпитальной терапии №2 ГОУ ВПО МГМСУ, Макоева Л. Кафедра госпитальной терапии №1 (заведующий кафедрой – д.м.н., профессор Майчук Е. Пособие предназначено преподавателям и студентам медицинских вузов, а также клиническим ординаторам и интернам. в Московском Государственном медико-стоматологическом университете на основе примерных учебных программ Минздравсоцразвития РФ и Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности «060101-Лечебное дело». Настоящее учебное пособие подготовлено в соответствии с рабочей учебной программой по дисциплине «Госпитальная терапия», утвержденной в 2008 г. Пособие содержит план работы на практическом занятии, вопросы для подготовки к занятию, алгоритм обоснования клинического диагноза; включены итоговые тестовые занятия, предназначенные для самостоятельной оценки знаний студентами, а также ситуационные задачи по теме. В учебном пособии подробно изложены современные представления о классификации, клинической картине, принципах диагностики и лечения хронического легочного сердца. Гипертония;. правых или левых отделов сердца и/или. при заболеваниях.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Причины возникновения одышки, симптомы и лечение

Дилатация предсердий характеризуется расширением полости. Процесс может быть как естественным, так и патологическим. В некоторых случаях дилатация может затрагивать все четыре камеры или только две из них. Расширение полости может произойти при мерцательной аритмии. При дилатации увеличивается объем камер органа, но толщина их стенок остается неизменной. При увеличенном артериальном давлении сердечные мышцы начинают усиленно сокращаться. Чаще у пациентов присутствует расширение именно левого предсердия. При определенных патологиях происходит увеличение одной из камер. Отклонение нуждается в незамедлительном обследовании. Дилатация ЛП (левого предсердия) возникает по причине длительного сохранения повышенного давления в большом круге кровотока. При сокращении биологическая жидкость передвигается по малому и большому кругу кровотока. Они участвуют во взаимодействии между левым и правым предсердием. Дилатация правых отделов сердца и левой его части обусловлена нарушением транспортировки крови через атриовентрикулярные отверстия. Нарушение возможно у людей с алкогольной зависимостью. Дилатация нередко возникает при воспалительном процессе в сердечной мышце. Длительное присутствие патологии может быть обусловлено: Тоногенный вид отклонения обычно предшествует гипертрофии или протекает одновременно с ней. Дилатация левого предсердия и ПП может присутствовать при целом ряде заболеваний. Форма и размеры сердца при дыхании существенно не меняются. При посещении врача важно рассказать ему обо всех признаках. При отсутствии терапии возможно возникновение осложнений. Дилатация со временем приводит к растяжению и утолщению стенок сердца. Исходя из них будут подбираться диагностические методы. Пациент может ощущать явное нарушение сердечного ритма. Периодически присутствует чувство остановки органа. При расширении левого предсердия у пациента бледнеет или синеет кожный покров. Расширение левого предсердия и ПП – серьезный признак, который не способен проявиться сам по себе. Отклонение провоцирует возникновение: Дилатация сердца – серьезное отклонение, нуждающееся в медикаментозном лечении. Незначительное расширение предсердий или желудочков протекает бессимптомно. Патологию часто выявляют случайно, поскольку она может протекать бессимптомно. Нарушение обычно выявляют случайно при обследованиях, связанных с иными патологиями. Затруднение при дыхании на начальных стадиях патологии возникает только при существенных физических нагрузках. К наиболее популярному и эффективному методу диагностики относят ультразвуковое исследование. На запущенных этапах одышка беспокоит даже в состоянии покоя. Благодаря ему можно установить: Полученные данные доктор сравнивает с нормами по возрасту и половой принадлежности. Дилатация диагностируется если у пациента увеличено одно или несколько предсердий. Дилатация правого предсердия и ЛП провоцирует появление сильного кашля. Нарушение устанавливается, если их размер превышен на 5%. Диагностика включает: В некоторых случаях присутствует необходимость в хирургическом вмешательстве. Медикаментозная терапия показана только после установления точного диагноза. При этой процедуре врач прослушивает сердце через специальную трубку. Прибегнуть к диагностике требуется при проявлении первых признаков нарушения, так как перед началом любой терапии нужно установить первопричину отклонения. При сердцебиении могут быть обнаружены посторонние шумы и звуки. Дилатация левых отделов сердца так же, как и правых, может привести к серьезным осложнениям. Терапия основывается на устранении основного заболевания. В зависимости от диагноза может потребоваться прием: Возможна необходимость хирургического вмешательства. Доктор должен направить силы на восстановление нормального сердечного ритма у больного. Терапия также обязательно должна включать: При патологиях правого отдела необходимо также избавиться от основного заболевания. В ином случае патология будет стремительно прогрессировать. В особо запущенной ситуации решается вопрос о пересадке донорского органа. Пациент должен прибегнуть к немедикаментозной терапии. Для этого заболевший должен соблюдать диету и отдать предпочтение умеренным физическим нагрузкам. Из рациона исключают жирное, жареное, чрезмерно соленое и острое. Интенсивность физических нагрузок должен подобрать врач. Дозировка препаратов для лечения определяется исходя из степени поражения организма, возраста и веса пациента. Рекомендовано сократить количество потребляемой соли до 3 грамм. Профилактические меры должны соблюдать как здоровые люди, так и те, кто столкнулся с отклонением. Дилатация полостей сердца – существенное отклонение. Врачи рекомендуют: Каждый день нужно начинать с зарядки. На протяжении суток необходимо пить как можно больше чистой воды. Рекомендуется по возможности оградиться от стрессовых ситуаций. Легочная одышка. левых отделов сердца и. сердца. Также при.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия симптомы, причины, диагностика и лечение.

Легочная гипертензия (ЛГ) представляет собой тяжелое патологическое состояние, которое возникает из-за того, что в малом круге кровообращения и в сосудистом русле легочной артерии повышается давление. Заболевание встречается у всех людей, независимо от пола, возраста, расы. Артериальная гипертензия диагностируется в большинстве случаев у женщин в возрасте от 35 лет. Первичная легочная гипертензия определяется при рождении. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к наиболее часто встречающимся хроническим недугам взрослого населения. Идиопатическая легочная гипертензия среди женского населения встречается в полтора раза чаще, чем у мужчин. Недуг диагностируется наряду с другими заболеваниями, такими как сердечная недостаточность, легочный фиброз, эмфизема легкого. Соматические заболевания выступают в качестве фона ЛГ, поэтому диагностировать ее вовремя бывает сложно. Клиническая классификация легочной гипертензии следующая: Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия — это следствие нарушения проходимости сосудов из-за нерастворившихся тромбов. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия появляется вследствие: Многие наши читатели для лечения кашля и улучшения состояния при бронхите, пневмонии, бронхиальной астме, туберкулезе активно применяют Монастырский сбор отца Георгия. В его состав входят 16 лекарственных растений, которые обладают крайне высокой эффективностью в лечении хронического КАШЛЯ, бронхита и кашля спровоцированного курением. Легочное сердце — комплекс симптомов, который появляется вследствие поражения легочной ткани (пульмональная форма) или легочной артерии (васкулярная) и протекает в острой, подострой, хронической форме. С увеличением нагрузки на правое предсердие, а также расширением полости желудочков, нарастают симптомы гипертензии. ЛГ на основе критерия локализации подразделяется на две группы: По последним данным ВОЗ, более 1 миллиарда человек заражено паразитами. Самое страшное, что паразитов крайне сложно обнаружить. С уверенностью можно заявить, что абсолютно у всех есть паразиты. Такие обыденные симптомы, как: Все это возможные признаки наличия ПАРАЗИТОВ в вашем организме. Заболевания, вызванные паразитами, принимают хроническую форму. Но возможно более правильно лечить не последствия заражения, а именно ПРИЧИНУ? Рекомендуем ознакомиться с новой методикой Елены Малышевой, которая помогла уже многим людям очистить свой организм от ПАРАЗИТОВ и глистов... Легочная гипертензия — это синдром различных заболеваний, связанных между собой единым отличительным признаком – повышением артериального давления в.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия лечение и симптомы, что это такое и степени

5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]: Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена. Лабораторные исследования - Определение показателя BNP с целью подтверждения диагноза сердечной недостаточности (прежде всего дисфункции левого желудочка), уточнения причин остро возникшей одышки, оценки состояния больных с сердечной недостаточностью и контроля лечения. Нормативные показатели: BNP 100—400 пг/мл, NT-pro BNP 400—2000 пг/мл. - Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3). Инструментальные исследования Эхокардиография Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения). Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3). Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ[1] 4. ДПП – рассчитывается по параметрам нижней полой вены или величине расширения яремной вены Катетеризация правых отделов сердца и вазореактивные тесты. Катетеризация правых отделов сердца с тонометрией и проведением вазореактивного теста является обязательным исследованием для установления диагноза ЛАГ. Для диагностики заболевания левых отделов сердца необходимо проведение КАГ. Минимальный объем параметров, которые необходимо зафиксировать при катетеризации правых отделов сердца: - Давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое и среднее); - Давление в правом предсердии, в правом желудочке; - Сердечный выброс; - Сатурация кислорода в нижней и верхней полой вене, легочной артерии, правых отделах сердца и в системном кровотоке; - ЛСС; - ДЗЛК; - Наличие / отсутствие патологических шунтов - Реакция на вазореактивный тест. Результат теста на вазореактивность считается положительным, если СДЛА снижается Рентгенография органов грудной клетки позволяет достаточно надежно исключить связанные с ЛГ среднетяжелые и тяжелые заболевания легких и легочную венозную гипертензию, обусловленную патологией левых отделов сердца. При этом нормальная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает легкую посткапиллярную легочную гипертензию на фоне заболеваний левых отделов сердца. - При ХТЭЛГ дефекты перфузии обычно располагаются на долевом и сегментарном уровне, что отражается сегментарными дефектами перфузии при ее графическом изображении . Поскольку эти участки вентилируются нормально, то дефекты перфузии не совпадают с дефектами вентиляции. Вероятность использования основных препаратов базируется на полученных результатах исследования (вазореактивный тест), индивидуальной чувствительности. -антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР простаноиды; -ингибиторы фосфодиэстеразы 5 ФДЭ-5 простаноиды Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте представлены в таблице 8 − Дигоксин Лечение на амбулаторном уровне предусматривает продолжение подобранной в условиях стационара постоянной терапии. Назначение препаратов осуществляется согласно рекомендаций , представленных в таблице 6. Коррекция доз и схемы лечения проводится под контролем состояния больного и функциональных показателей. − Кислородотерапия под контролем сатурации кислорода ниже 8к Па (60мм.рт.ст.) Другие виды лечения: не предусмотрено. Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: в случае отсутствия клинического эффекта от комбинированной терапии рекомендована балонная атриосептостомия (I-C) и/или трансплантация легких (I-C). Профилактика легочной гипертонии заключается в предупреждении развития пневмосклероза, эмфиземы, раннем выявлении и оперативном лечении врожденных.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Дифференцированный подход к диагностике легочной гипертензии

Легочная гипертензия — это синдром различных заболеваний, связанных между собой единым отличительным признаком – повышением артериального давления в легочной артерии (выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя), а также увеличением нагрузки на правый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии (увеличению) и дальнейшей декомпенсации (неспособность справляться с нагрузками). Основные заболевания, при которых развивается синдром легочной гипертензии и легочного сердца, — это хронические заболевания легких. Ризации правых отделов сердца КПОС. Легочная. левых отделов сердца. при заболеваниях.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Руководство По Кардиологии Украина liveinprosper

Развитие легочной гипертензии связано с постепенным закрытием просвета средних и мелких сосудов легких, в результате чего повышается давление в сосудах легких и страдает насосная функция правых камер сердца. Основными жалобами больных с легочной гипертензией являются повышенная утомляемость, слабость, одышка при физической нагрузке, дискомфорт в левой половине грудной клетке, реже сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке, обморочные состояния, а также клинические проявления недостаточности насосной функции правого сердца: отеки ног и жидкость в брюшной полости. В зависимости от тяжести клинических проявлений выделяют 4 класса легочной гипертензии. К первому функциональному классу относятся больные, физическая активность которых страдает при высоких физических нагрузках. Ко второму классу легочной гипертензии относятся пациенты, которые в покое ощущают себя комфортно, но умеренная физическая нагрузка приводит к появлению одышки, слабости, болей в грудной клетке или головокружения. К третьему функциональному классу относятся больные с легочной гипертензией, у которых даже бытовые нагрузки могут вызывать появление вышеописанных жалоб. Больные с четвертым классом легочной гипертензии не способны выполнять никакой физической нагрузки, и даже в покое у них могут присутствовать слабость и одышка. При появлении вышеперечисленных клинических симптомов пациент должен немедленно обратиться к врачу. Для того, чтобы представлять весь объем обследования, который потребуется для диагностики данного заболевания, прежде всего, необходимо остановиться на механизмах развития легочной гипертензии. Наряду с патологией легких, к развитию легочной гипертензии нередко приводят повторные тромбэмболии в легочные сосуды. Кроме заболеваний левых камер сердца, повышенное давление в легочной артерии — основное осложнение и причина смерти больных с врожденными пороками сердца, которым отказано в хирургическом лечении. Однако легочная гипертензия может развиваться и у больных ранее прооперированных по поводу врожденных пороков сердца. Наряду с вышеперечисленными заболеваниями, легочная гипертензия часто встречается у больных с аутоиммунной патологией: системной красной волчанкой, системной склеродермией и ревматоидным артритом. Легочная гипертензия осложняет тяжелые заболевания печени с развитием цирроза. Кроме того, повышение давления в сосудах легких может возникать у пациентов с ВИЧ-инфекцией, гематологическими заболеваниями. В случае, когда при обследовании не находят причины для развития легочной гипертензии, диагностируют идиопатическую легочную гипертензию. Данное название возникло от двух греческих слов: idios и pathos — «своеобразное страдание». Идиопатическая легочная гипертензия впервые была описана в 1901 году аргентинскими терапевтами. в Европе зарегистрирован значительный рост заболеваемости легочной артериальной гипертензией, что связывалось с широким применением препаратов для лечения ожирения и снижения веса тела. У 2,5% из 20000 заболевших была выявлена легочная гипертензия. Позднее было доказано, что развитие данного заболевания связано с триптофаном, содержащемся в рапсовом масле. По статистике наиболее подвержены развитию идиопатической легочной гипертензией молодые женщины, в возрасте от 20 до 40 лет. В среднем идиопатическая легочная гипертензия регистрируется всего в 2 случаях на миллион населения. Причины возникновения данного заболевания неизвестны. В последние годы изучению этого вопроса уделяется значительное внимание. Высказывается мнение о роли генетических факторов развитии данного заболевания. Однако точного ответа о причине возникновения идиопатической легочной гипертензии пока не получено. Диагноз легочной гипертензии Диагноз ставится в том случае, если среднее давление в легочной артерии оказывается более 25 мм ртутного столба в покое при катетеризации правых камер сердца и манометрии. Основным неинвазивным методом диагностики легочной гипертензии является эхокардиография. Для диагностики легочной гипертензии, связанной с патологией легких, пациенту дополнительно необходимо выполнить бодиплетизмографию или, в крайнем случае, спирографию. И только в случае малой информативности компьютерной томографии легких оправдано проведение ангиопульмонографии. Обязательным методом диагностики легочной гипертензии является такой инвазивный метод как катетеризация правых камер сердца, которая выполняется только в специализированных центрах, занимающихся лечением больных с легочной гипертензией. Лечение больных с легочной гипертензией Лечение больных с легочной гипертензией — одна из труднейших задач, стоящих перед кардиологом и врачем-терапевтом. Поэтому во всем мире создаются специализированные центры по лечению данной патологии. В нашем центре накоплен богатый опыт не только диагностики, но и современного эффективного лечения легочной гипертензии. В Санкт-Петербурге такой центр существует в отделе некоронарогенных заболеваний сердца на базе Национального медицинского исследовательского центра имени В. Сегодня в арсенале врачей появились новые группы препаратов, ранее не используемые в лечении данной патологии. Однако среди больных и даже врачей существует ошибочное представление о том, что единственным методом лечения легочной гипертензии является трансплантация легких. Итоги 10-летней работы центров, занимающихся пересадкой органов, показали, что результаты трансплантации легких у больных с идиопатической легочной гипертензией хуже, чем у пациентов с патологией легких. Так выживаемость больных с идиопатической легочной гипертензией в течение 1 года после трансплантации составляет 70% и 50-60% в течение 3 лет. Поэтому трансплантацию легких у больных с легочной гипертензией следует рассматривать в качестве альтернативного метода лечения в случае низкой эффективности медикаментозной терапии. В последние годы в лечении больных с тромбозами и тромбэмболиями легочной артерии активно используется метод хирургического удаления тромба. Однако отдаленные результаты этого метода зависят от выраженности легочной гипертензии на момент проведения операции. Поэтому медикаментозное лечение с использованием всего арсенала лекарственных средств может использоваться в качестве «мостика» при подготовке больных к операции. Энергетический обмен сердца в норме и при. гипертония. левых отделов сердца.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Систолическая сердечная недостаточность Кардиолог сайт о.

Миокард – это самый мощный мышечный слой стенки сердца, образованный клетками кардиомиоцитами. Эта ткань присутствует и в предсердиях, и в желудочках, но сокращается по-разному. Миокард снабжен проводящей системой, что объясняет последовательную работу отделов сердца. Такая патология, как гипертрофия миокарда левого желудочка считается как последствием, так и предвестником серьезных проблем сердечно-сосудистой системы. Об этом заболевании и пойдет речь в данной публикации. Патология может развиваться, когда происходит разрастание сердечной стенки. В большинстве случаев это приводит к изменению размеров и формы сердца, а также утолщению перегородки между желудочками. Иногда заболевание длительно никак себя не проявляет, и человек живет, не подозревая о нем. Гипертрофию расценивают как предвестник более серьезных патологий сердца, поэтому так важно знать о факторах риска и последствиях этой патологии. Гипертрофия миокарда левого желудочка возникает в условиях, когда сердце испытывает регулярные нагрузки, заставляющие его работать более интенсивно, чем обычно. Например, при повышенном артериальном давлении мышцы левого желудочка вынуждены сокращаться сильнее для того, чтобы противодействовать ему. В результате это приводит к увеличению мышечной ткани, что становится причиной нарушений функционирования сердца. К факторам, которые могут заставить работать сердце с большей силой и напряжением, относятся следующие. Гипертензия повышает вероятность развития гипертрофии желудочка. При этом заболевании систолическое давление (оно возникает при сокращении) превышает отметку 140 мм рт. ст., а диастолическое (на фазе расслабления) поднимается больше 90 мм рт.ст. Кстати, ожирение может стать причиной повышения артериального давления и усиленной потребности организма в кислороде и, как следствие, разрастания миокарда. Гипертрофия миокарда левого желудочка является не такой уж и редкой среди заболеваний детского возраста. Основную роль при этом играют врожденные пороки развития сердца: Выявление гипертрофии миокарда и патологий сердца у плода и у детей до 6 месяцев достаточно сложное. Для точной диагностики в основном используется метод эхокардиографии, при этом на эхокардиограмме просматривается гипертрофия миокарда и другие характерные изменения, сопутствующие какому-либо пороку сердца. Из приобретенных пороков можно назвать: Это медленно развивающееся утолщение всего миокарда или отдельных его участков, которое в течение длительного времени не вызывает каких-либо нарушений в сократительной деятельности сердца. В основе патологии лежит генетическая предрасположенность, а гипертрофия миокарда может сопровождаться разрастанием в его толще фиброзной ткани и ненормальной пространственной ориентацией миофибрилл, обеспечивающих сокращение мышечных клеток. Если подобные изменения в миокарде левого желудочка носят выраженный характер и возникают без явных причин, то речь идет о гипертрофической кардиомиопатии, которая также считается фактором возникновения гипертрофии. Интенсивные занятия силовым спортом заставляют сердце адаптироваться к колоссальным физическим нагрузкам. У некоторых это может привести к гипертрофии левого желудочка, при этом в группе риска пребывают тяжелоатлеты и люди, занятые тяжелым физическим трудом. Не такой распространенной, как гипертензия, но вполне возможной и сопутствующей причиной гипертрофии миокарда является апноэ сна. Это нарушение связано с бессознательной остановкой дыхания во сне на время от 1 секунд до 2–3 минут. Такое расстройство встречается у женщин в постклимактерический период и у мужчин. Специалисты утверждают, что это один из факторов, повышающих артериальное давление, плюс к этому после долгой паузы резко возрастает нагрузка на сердечную мышцу. Нормализация артериального давления – самый первый и важный шаг. Регулярно наблюдайтесь у врача, купите тонометр – так вы сможете контролировать давление. Постарайтесь устранить всевозможные источники стресса и волнений, поскольку избыток кортизола и норадреналина также являются факторами риска. Не менее важным при лечении считается здоровый образ жизни и ликвидация вредных привычек. Лечебные меры при повышенном кровяном давлении предусматривают прием лекарств и изменение образа жизни. Некоторые из медикаментов, действие которых направлено на коррекцию гипертензии, могут также предотвращать дальнейшее увеличение мышечной ткани левого желудочка. Вот группы лекарств, назначаемые при артериальной гипертензии: Как видно, последствия заболевания очень серьезны и непредсказуемы. Все патологии, связанные с сердечно-сосудистой системой, требуют пристального внимания, ведь бездействие когда-нибудь может оказаться роковым. При появлении проблем с сердцем нужно обратиться к кардиологу. Для выявления гипертрофии левого желудочка используется электрокардиография как скрининговый метод, и самое важное исследование — эхокардиография. Если этот признак связан с пороками сердца — больной проходит лечение у кардиохирурга. Катетеризация левых отделов сердца. При ИБС. гипертония и. заболеваниях сердца и.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Анатомия сердечнососудистой системы

Все заболевания, вызывающие перегрузку правого желудочка давлением, объемом или нарушающие систолическую и/или диастолическую его функцию, рано или поздно приводят к нарушению гемодинамики правых отделов сердца с развитием легочной гипертензии. Легочная гипертензия может быть первичной, развиваться медленно, например, при обструктивных заболеваниях легких, митральных пороках, дефекте межжелудочковой и межпредсердной перегородки, а также остро при массивной тромбэмболии легочной артерии (ЛА). Мелкие повторные тромбоэмболии постепенно, медленно способствуют повышению давления в ЛА. Ультразвуковое исследование сердца является эффективным методом диагностики причин легочной гипертензии. Известно, что форма правого желудочка анатомически сложная, его оценку с помощью метода УЗИ следует производить в различных сечениях: из парастернального подхода c визуализацией пути притока и изгнания, по короткой оси сердца, а также в сечениях четырех камер из верхушечного и субкостального доступов. Ультразвуковое исследование морфологии правых отделов сердца должно всегда дополняться оценкой состояния правожелудочковой гемодинамики по данным ультразвуковых допплеровских методов. Эхокардиографические признаки легочной гипертензии любого происхождения неспецифичны. Они включают гипертрофию миокарда и дилатацию полости правого желудочка, перегрузки его объемом. По мере прогрессирования легочной гипертензии, объемной перегрузки и дилатации правого желудочка развивается гемодинамически значимая трикуспидальная недостаточность, обусловливающая увеличение правого предсердия. На одномерной эхокардиограмме легочная гипертензия может отображаться в виде среднесистолического прикрытия или зазубренности клапана легочной артерии, также уменьшения или отсутствия волны «а». При отсутствии сопутствующих заболеваний миокарда и патологии клапанов левых отделов сердца в случаях легочной гипертензии любой этиологии левый желудочек на Эхо КГ выглядит относительно небольшим. Исследование, выполненное из верхушечного или из субкостального доступов, демонстрирует при значительной легочной гипертензии дилатацию правого желудочка и прогибание межжелудочковой перегородки в сторону небольшого левого желудочка (рис. При хроническом тромбозе и при легочной гипертензии иного происхож­дения (хроническое легочное сердце, пороки сердца) давление в малом круге кровообращения может достигать более высоких значений, поскольку правый желудочек постепенно адаптируется к перегрузке давлением. В случаях же небольшой острой тромбоэмболии ветвей ЛА давление в ней может не увеличиваться. При подострой массивной тромбоэмболии среднее давление в ЛА увеличивается до 40 мм рт.ст., а систолическое давление в ЛА возрастает до 70 мм рт.ст. Тромбоэмболия легочной артерии является одним из тяжелых осложнений острого трансмурального инфаркта и сопровождается умеренным повыше­нием давления в легочной артерии. Когда развивается легочная гипертензия различной степени тяжести, Эхо КГ-изменения включают в разном сочетании признаки увеличения размеров правого желудочка и его систолической дисфункции, усиление выраженности трикуспидальной и легочной клапанной недостаточности, дилатацию ЛА, другие признаки повышения давления в легочной артерии и сопутствующие изменения хода нормального контура и динамики сокращений межжелудочковой перегородки. Следует иметь в виду, что при острой тромбоэмболии, если среднее давление в ЛА увеличивается до 30-40 мм рт.ст., то это соответствует тромбированию около 40% легочного сосудистого русла. Столь массивная тромбоэмболия всегда вызывает острую правожелудочковую недостаточность. Для эпизода острой массивной тромбоэмболии ЛА характерно быстрое развитие описанных выше Эхо КГ-изменений на фоне появления внезапной одышки и выраженных системных гемодинамических нарушений. Иногда у таких больных в правых отделах сердца при Эхо КГ-исследовании удается визуализировать проходящие тромбы. Основным источником тромбоэмболий в ЛА являются тромбы из глубоких вен нижних конечностей. У этих больных при наличии открытого овального окна в МПП создаются гемодинамические предпосылки для попадания тромбов из правого в левое предсердие и развития эпизодов пародоксальной системной эмболии. Незаращение овального окна в МПП может быть обнаружено с помощью цветного допплеровского и контрастного Эхо КГ-исследований сердца. В случаях тромбоза глубоких вен нижних конечностей и при обнаружении тромбов в правом предсердии показано срочное лечение больных антикоагулянтами. Использование тромболитических препаратов противо­по­казано у больных с парадоксальной системной эмболией при наличии тромбоза в правом предсердии. Хирургическое извлечение тромбов из предсердия с одновременным ушиванием овального окна считается у таких пациентов более эффективным методом лечения, оно назначается также при обнаружении подвижных тромбов в стволе или крупных ветвях легочной артерии. При трансторакальном Эхо КГ-исследовании ствол ЛА можно видеть из парастернального доступа по короткой оси сердца. При хорошем ультразвуковом окне ЛА удается визуализировать из этого доступа вплоть до ее бифуркации. Тромбы в просвете легочной артерии видны в продольном и поперечном сечении сосуда (рис. Чувствительность метода ЧПЭхо КГ в диагностике тромбоэмболии ЛА достигает 88%. Специфичность метода ЧПЭхо КГ в диагностике легочной тромбоэмболии составляет 97%. Следует учитывать, что тромбы в стволе и в правой ветви ЛА выявляются на Эхо КГ технически легче, чем тромбы в левой ее ветви. Проведение ЧПЭхо КГ-исследования показано всем больным, у которых по данным изотопного исследования вентиляции / перфузии (V/Q) имеются вероятность промежуточной тромбоэмболии ЛА и какие-либо признаки тромбоза глубоких вен бедра. Легочная гипертензия любого происхождения отражается на форме кривой ИВ допплеровского спектра кровотока через легочную артерию. Для регистрации легочного кровотока в ИВ-режиме опрашиваемый объем поме­щают сразу же над легочным клапаном в стволе ЛА. В норме допплерограмма легочного систолического потока имеет симметричную форму с примерно одинаковым наклоном обоих участков нарастания и замедления скорости. В норме время ускорения потока в ЛА составляет 134 ± 24 мс, а отношение времени ускорения ко времени изгнания крови из правого желудочка равно 0,45 ± 0,05 мс. При повышении давления в ЛА возрастает наклон восходящей части спектральной кривой скорости кровотока. Сокращается время ускорения легочного артериального кровотока. Степень сокращения времени ускорения легочного кровотока в наибольшей мере коррелирует со значениями среднего давления в ЛА. На основании этой корреляции был предложен метод определения среднего давления в ЛА по формуле: MPAP = 79 – 0,45 (Acc T), где MPAP — среднее давление в ЛА; Acc T — время ускорения легочного кровотока. При этом следует иметь в виду, что время ускорения потока зависит от величины сердечного выброса и от частоты сердечных сокращений. Так, например, при ДМПП из-за высокого объемного кровотока через ЛА время его систолического ускорения может оставаться в пределах нормы, тогда как давление в ЛА увеличивается. При частоте ритма сердца менее 60 и более 100 сокращений в минуту в расчеты необходимо также вносить поправку на ЧСС. Иногда при легочной гипертензии на кривой допплеровского сигнала легочного систолического кровотока обнаруживается дополнительный зубец. Появление среднесистолической зазубренности на допплеровском спектре потока систолического легочного изгнания является малочувствительным, но специфичным признаком легочной гипертензии (специфичность этого показателя достигает 100%). Другой признак — сокращение времени ускорения до значений менее или равных 90 мс — имеет 89% чувствительности, уровень положительной предсказательной диагностической ценности при легочной гипертензии составляет 80%. Допплер Эхо КГ-исследование, проведенное в ИВ допплеровском режиме, позволяет количественно определить уровень систолического давления в ЛА. Для этого измеряют значение максимальной скорости трикуспидального систолического потока регургитации и далее по уравнению Бернулли определяют систолический градиент давления между правым желудочком и правым предсердием (d P = 4V2). К полученным значениям желудочково-предсердного градиента давления нужно затем прибавить давление в правом предсердии (в норме равное 5 мм рт.ст.; но при дилатированной НПВ, которая коллабирует на вдохе менее 50%, оно равно 10 мм рт.ст.). Полученный результат будет отражать систолическое давление в ЛА. С методической точки зрения очень важно регистрировать на кривой непрерывноволнового (НВ) допплеровского потока максимальную скорость трикуспидальной недостаточности. Для этого направление ультразвукового луча НВ Допплера должно быть параллельным направлению основной струи клапанной регургитации, что следует контролировать с помощью метода цветного допплеровского картирования. В противном случае расчетные значения давления в легочной артерии могут быть существенно заниженными. Поскольку трикуспидальная недостаточность наблюдается у большинства больных с легочной гипертензией, то проведение у них контрастирования правых отделов сердца кавитированным физраствором с целью усиления допплеровского спектра потока регургитации обычно не требуется. свидетельствует о небольшой степени легочной гипертензии. Умеренная легочная гипертензия характеризуется повышением уровня давления 46-55 мм рт.ст., а выраженная — более 55 мм рт.ст. 4 демонстрирует расчет систолического давления в ЛА на допплеровском спектре трикуспидальной регургитации у больного с легочной гипертензией вследствие повторных тромбоэмболий в ЛА. На практике максимальное систолическое давление в ЛА считают нормальным, если в покое оно не превышает 25 мм рт.ст. легочное артериальное давление считают минимально увеличенным. У больных легочной гипертензией часто развивается недостаточность клапанов ЛА. Ее можно зарегистрировать в любом из допплеровских режимов исследования (ИВ, НВ и при цветном допплеровском сканировании). Скорость потока диастолической легочной регургитации зависит от диастолического градиента давления между ЛА и правым желудочком. Исследования показали, что максимальная скорость диастолической легочной регургитации хорошо отра­жает значения среднего давления в ЛА. Среднее давления в ЛА оцени­ва­ется по формуле: PAEDP = 4 х PRpeak (V)2, где PAEDP — среднедиастолическое давление в легочной артерии; PRpeak V — максимальная скорость легочной регургитации. Например, если максимальная скорость легочной регургитации равна 2,5 м/с, то среднее давление в ЛА = 4 х 2,5 х 2,5 = 25 мм рт.ст. Скорость конечно-диастолического потока легочной регургитации отражает конечно-диастолический градиент давления между ЛА и правым желудочком. Поскольку давление в правом желудочке в конце диастолы становится равным давлению в правом предсердии (RAP), то диастолическое давление в ЛА можно определить по формуле: PAEDP = 4 х ED Reg (V)2 RAP, где PAEDP — конечно-диастолическое давление в легочной артерии; RAP — давление в правом предсердии. Таким образом, ультразвуковое исследование сердца позволяет опре­де­лить косвенные признаки легочной гипертензии, метод Допплер Эхо КГ — вычислить значения максимального систолического, среднего и диастолического давления в ЛА. Что такое гипертония. о заболеваниях сердечно. от левых отделов сердца.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия и хроническое легочное сердце cor.

Определение: Легочная гипертензия (ЛГ)- это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит в развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Клиническая классификация ЛГ Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий, проведения контролируемых исследований в однородных группах пациентов (таблица 1). Клиническая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003г.) Факторы риска и ассоциированные клинические состояния Фактор риска (ФР) ЛГ- это любой экзогенный либо эндогенный фактор, состояние или заболевание, которое может играть предрасполагающую роль или способствовать развитию ЛГ. Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт.ст. ФР могут быть фенотипические признаки (возраст, пол), лекарственные препараты, химические вещества, инфекционные агенты и т.д. Термин «ассоциированные клинические состояния» используется для обозначения таких клинических состояний, наличие которых связано со статически достоверным увеличением вероятности развития ЛГ. Абсолютный риск развития ЛГ при наличии известных ФР достаточно низкий, поэтому индивидуальная чувствительность или генетическая предрасположенность по-видимому играет приоритетную роль. Все ФР и ассоциированные состояния можно классифицировать в соответствии со степенью ассоциации с ЛГ и наличия установленной причинной связи (таблица 2). Различают определенные ФР ЛГ и ассоциированные состояния, что означает наличие взаимосвязей, подтвержденных несколькими независимыми наблюдениями, включая контролируемые исследования и доказанные эпидемии;вероятные, о которых свидетельствует ряд не противоречащих друг другу наблюдений, в том числе серии случаев, однако им не приписывается роль установленной причины; возможные, когда причинно-следственная связь предполагается на основании серии клинических наблюдений, регистров, мнении экспертов; маловероятные, с наличием которых связывались случаи ЛГ, но в контролируемых исследованиях причинно-следственная связь не была доказана. Ранее ЛВОБ рассматривалась как подтип первичной легочной гипертензии (ПЛГ), однако с учетом вероятных различий в патогенезе ЛВОБ и лечении ПЛГ, в 1998г. ЛВОБ была включена в категорию легочной венозной гипертензии наряду с заболеваниями левых отделов сердца, компрессией легочных вен, фиброзирующим медиастинитом. на 3-м Мировом симпозиуме по ЛГ в Венеции (Италия) на основании сходных патоморфологических проявлений, клинической картины и возможного развития отека легких при назначении простагландинов ЛВОБ и легочный капиллярный гемангиоматоз- доброкачественное неметастазирующее сосудистое образование, приводящее к развитию ЛГ- были объединены в один подтип клинического класса легочной артериальной гипертензии. Классификация врожденных системно легочных шунтов В основе классификации лежат тип и размеры дефекта, наличие или отсутствие экстракардиальных аномалий и статус коррекции врожденного порока сердца. Все эти факторы вносят вклад в развитие ЛГ, синдрома Эйзенменгера и определяют прогноз больных. Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным (около 30% больных) пороком сердца. Среди простых пороков следует отметить наиболее частые- дефекты межжжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытый артериальный проток (ОАП). Синдром Эйзенменгера развивается у 10% не оперированных больных старше 2 лет с ДМЖП любого размера, при ДМПП- примерно у 4-6-% больных. ЛГ развивается почти у всех больных с открытым артериальным протоком, у 50% больных с ДМЖП при диаметре дефекта более 1см и 10% больных с ДМПП при диаметре дефекта более 2см. У больных с малыми и средними размерами дефекта ЛГ развивается только у 3% больных. Обычно ранняя хирургическая коррекция порока сердца предотвращает развитие ЛГ. Однако у ряда больных тяжелая резидуальная ЛГ развивается после хирургической коррекции порока. В таких клинических ситуациях часто неясно, присутствовало ли необратимое поражение легочных сосудов до оперативного лечения порока сердца или легочное сосудистое заболевание прогрессирует, несмотря на успешно проведенную операцию. Классификация врожденных системно-легочных пороков сердца: До настоящего времени точно не установлены процессы, играющие пусковую роль в развитии патологических изменений в легочных сосудах при ЛГ. Современные теории патогенеза ЛГ фокусируются на дисфункции или повреждении эндотелия, приводящей к нарушению баланса между вазоконстриктивными и вазодилатирующими веществами и развитию вазоконстрикции. Секреция локально активных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного состояния вследствие освобождения простациклина и ингибитора тканевого активатора плазминогена в прокоагулянтное. В результате образуется порочный круг: повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и приводит к ремоделированию легочных сосудов, нарастанию сосудистой обструкции и облитерации. При этом патологические процессы затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток- эндотелиальные, гладкомышечные, фибробласты. В адвентиции отмечается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин. Воспалительные клетки и тромбоциты также играют существенную роль в развитии ЛГ. В плазме крови больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина. При исследовании вазоактивных субстанций было показана повышенная продукция тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального происхождения с митогенными свойствами в отношении гладкомышечных клеток- эндотелина-1, дефицит вазодилататоров простациклина и оксида азота. У большинства больных с семейной ЛГ, а также у ряда больных со спорадическими случаями ЛГ- ИЛГ выявляется ассоциация с мутациями гена, локализующегося на 2 хромосоме и кодирующего рецептор типа II к протеину костного морфогенеза. Однако до сих пор не установлена патобиологическая взаимосвязь между генетическими нарушениями и развитием ЛГ. Обращает на себя внимание, что высокая частота ИЛГ и низкая пенетрация при семейной ЛГ (примерно 20% мутаций приводит к манифестации заболевания) указывают на то, что для развития заболевания необходимы дополнительные триггеры. Это может быть полиморфизм генов, кодирующих NO-синтазу, карбамил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина, или другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных сосудистых клеток. Таким образом, отдельные патобиологические процессы в клетках и тканях больных ЛГ установлены, однако взаимодействия этих механизмов в развитии и прогрессировании заболевания точно неизвестно. Теоретически можно предположить, что наследственная предрасположенность реализуется под воздействием факторов риска, что приводит к изменениям различных типов клеток (тромбоциты, гладкомышечные, эндотелиальные, воспалительные клетки), а также в экстрацеллюлярном матриксе микроциркуляторного руслам легких. Дисбаланс между тромботическими, митогенными, провоспалительными, вазоконстриктивными факторами и механизмами обратного действия- авнтикоагулянтными, антимитогенными, вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции и тромбозам, пролиферативным и воспалительным изменениям в легочном микроциркуляторном русле. Именно эти механизмы ответственны за развитие и прогрессирование патологических обструктивных процессов в легочных сосудах при ЛГ, увеличению легочного сосудистого сопротивления, перегрузке и декомпенсации правого желудочка, гибели больных. Диагностика Стратегия выявления ЛГ включает следующие этапы (схема 1): Этап I. Подозрение у больного наличия ЛГ (ЛГ- предварительный диагноз) Клинические признаки и симптомы, указывающие на наличие ЛГ. Все клинические симптомы ЛГ, выявляемые при расспросе и осмотре больных, не являются патогномоничными, что часто затрудняет раннюю диагностику. Клинические симптомы- одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния- обусловлены, главным образом, двумя основными причинами: нарушенным транспортом кислорода и снижением сердечного выброса. Кроме того, характерными симптомами ЛГ являются кашель и кровохарканье. На начальном этапе заболевание может протекать бессимптомно, тем не менее одышка при физических нагрузках является наиболее частым симптомом дебюта заболевания. Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей лишь при значительной нагрузке, до имеющей место даже в покое. Боли в груди у пациентов ЛГ обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток, усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. Более чем у половины больных ЛГ отмечаются головокружения и обмороки, провоцируемые физической нагрузкой. Обычная продолжительность обмороков до 2-5минут, иногда до 20-25минут. Большинство больных жалуется на сердцебиения и перебои в работе сердца ,при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма как правило не регистрируются, чаще- синусовая тахикардия. Кашель отмечается у трети больных с ЛГ, связан, по-видимому, с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах. Кровохарканье (до 10% больных с ЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связано как с тромбоэмболиями в мелкие ветви легочной артерии, так и с разрывом мелких легочных сосудов в связи с высокой ЛГ. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности у больных отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации с большой долей вероятности можно установить наличие патологии легких и сердца, а также выраженность ЛГ. Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над легочной артерией, пансистолический, систолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехема Стилла. Симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями Ортопноэ и пароксизмальное нарастание одышки в ночные часы указывает на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца. Артралгии, кожные проявления, лихорадка, синдром Рейно указывают на связь ЛГ с коллагеновыми сосудистыми заболеваниями. Наличие храпа и ночного апноэ требует проведения полисомнографического исследования. Симптомы прогрессирования заболевания Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции ПЖ, нарастании степени трикуспидальной недостаточности. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы). Анамнестические сведения Благодаря установленной генетической предрасположенности к ЛГ необходимо исключить наличие характерной клинической симптоматики у родственников больного. Следует учитывать потенциальный риск развития ЛГ при применении лекарственных препаратов, токсинов (аноректики, рапсовое масло), химиотерапии (циклофосфан, блеомицин и др.). Диагноз высоко вероятен у больных с симптомами ЛГ, возникающими на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний, портальной гипертензии, ВИЧ-инфекции, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо, венозных тромбозов. Верификация диагноза ЛГ При обнаружении тех или иных патологических изменений, указывающих на наличие ЛГ, необходимо провести ряд инструментальных методов обследований. Электрокардиография (ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (Р-pulmonale), отклонение элесктрической оси сердца вправо. Гипертрофия правого желудочка выявляется у 87%, отклонение электрической оси сердца вправо у 79% больных с ИЛГ. Учитывая, что чувствительность ЭКГ при ЛГ составляет лишь 55%, а специфичность 70%, ЭКГ не всегда является методом скрининга в диагностике ЛГ. У больных с тяжелой ЛГ может обнаруживаться неизмененная ЭКГ. Если изменения на ЭКГ возникают лишь при наличии достаточно выраженной гипертрофии правых отделов сердца, то с помощью векторкардиографии можно диагностировать эти изменения в более ранних стадиях. Фонокардиографическое исследование позволяет не только диагностировать гипертензию или гиперволемию в малом круге кровообращения, но и относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии, а также обнаруживать приобретенные и врожденные пороки сердца, сопровождающиеся вторичной ЛГ. Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У 90% больных ИЛГ на момент установления диагноза, у больных с мягкой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов, при ЛВОБ рентгенологическая картина легких и сердца может быть не изменена. У большинства больных ИЛГ отмечается повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка. Трансторакальная эхокардиография (ЭХОКГ) считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень систолического давления в легочной артерии, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. При отсутствии обструкции выносящего тракта правого желудочка по степени трикуспидальной регургитации можно расчетным путем определить величину систолического давления в легочной артерии (СДЛА) с помощью модифицированного уравнения Бернулли: ΔР= 4V85мм.рт.ст. Трикуспидальная регургитация определяется у большинства больных с ЛГ (74%) В исследованиях установлена корреляционная связь (0,57-0,93) между давлением, измеренным при ЭХОКГ и во время катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии. Систолическое давление в правом желудочке у здоровых людей в возрасте 1-89 лет составляет 28±5 мм.рт.ст. (15—57 мм.рт.ст.) и увеличивается с возрастом и увеличением индекса массы тела. или скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/с.. У пациентов с ЛГ выявляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка (ПЖ), утолщение передней стенки ПЖ, изменяется характер движения межжелудочковой перегородки: в систолу она смещается парадоксально в сторону правого желудочка. Внутривенное введение физиологического раствора позволяет определить открытое овальное окно, ДМПП типа венозного синуса. Для подтверждения наличия открытого овального окна или небольшого ДМПП, с целью оценки его точного размера требуется проведение чреспищеводной ЭХОКГ. Катетеризация правых отделов сердца проводится с целью верификации диагноза ЛГ, оценки тяжести гемодинамических нарушений и проведения тестов на вазореактивность. Необходимо оценивать следующие параметры: давление в правом предсердии, давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое, среднее), давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА), сердечный выброс (методом термодилюции или по Фику в случаях наличия системно-легочных шунтов), АД, легочное и системное сосудистое сопротивление, насыщение кислородом артериальной и венозной крови ,а также крови из верхней полой вены при системно-легочных шунтах. Легочная артериальная гипертензия определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.смт., в покое и более 30 при ФН, давлении ДЗЛА менее 15 мм.рт.ст., ЛСС более 3 мм.рт.ст./л/мин. Катетеризация левых отделов сердца необходима в редких случаях, когда не удается измерить ДЗЛА. Верификация диагноза ЛГ с помощью катетеризации правых отделов сердца необходима для больных с мягкой ЛГ по данным допплеровского исследования, имеющих II и III ФК (ВОЗ) для определения тактики лечения У больных с умеренной и тяжелой ЛГ проведение катетеризации правых отделов сердца с определением гемодинамических показателей необходимо для оценки прогноза. Повышенное среднее давление в правом предсердии и среднее давление ЛА, низкий сердечный выброс и сниженная сатурация венозной крови кислородом свидетельствуют о худшем прогнозе больных ИЛГ. С помощью острых фармакологических проб (ОФП) во время катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии можно определить потенциальный успех лечения антагонистами кальция. Для проведения ОФП используются короткодействующие вазодилататоры, воздействующие на малый круг кровообращения: простагландин Е1 и ингаляционный оксид азота (таблица 3). Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности больных ЛГ. ррм-частицы NO в газовой смеси Положительная ОФП определяется при снижении среднего ДЛА более чем на 10 мм.рт.ст., достижении абсолютной величины среднего ДЛА менее 40 мм.рт.ст. при увеличении или отсутствии динамики сердечного выброса.. Только четверть больных ИЛГ, которые имеют положительную ОФП. можно с успехом длительно лечить антагонистами кальция. Из-за возможных серьезных осложнений не следует назначать антагонисты кальция эмпирически, без проведения ОФП. У больных с хронической тромбоэмболией легочной артерии, врожденными пороками сердца необходимо также оценивать ОФП для определения потенциального успеха терапии антагонистами кальция. Установление клинического класса ЛГ Следующий этап диагностики направлен на определение клинического класса ЛГ с учетом клинической классификации, представленной в таблице 1. На этом этапе необходимо провести трансторакальную ЭХОКГ, легочные функциональные тесты (газовый состав артериальной крови), вентилляционно- перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, ангиопульмонографию. Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозного заболевания легких в развитие ЛГ: выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных ЛГ характерно уменьшение диффузионной способности монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное Pa O2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции Pa СO2. Наличие необратимой обструкции дыхательных путей свидетельствует в пользу ХОБЛ как причины гипоксической ЛГ. Сниженные легочные объемы и диффузионная способность легких могут указывать на наличие интерстициального заболевания легких. Проведение полисомнографии позволяет исключить обструктивные нарушения во время сна и эпизоды десатурации. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких У больных ЛГ можно обнаружить как абсолютно неизмененную картину, так и небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции. Этот метод является наиболее информативным в диагностике клинического класса 4 - хронической тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей. При этом дефекты перфузии обнаруживаются в долевых и сегментарных зонах. В дифференциальной диагностике ИЛГ и хронической тромбоэмболии чувствительность вентиляционно- перфузионной сцинтиграфии легких составляет 90-100%, а специфичность 94-100%. Компьютерная томография Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в дифференциальной диагностике ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, позволяет диагностировать интерстициальные заболевания легких и эмфизему. При застойной левожелудочковой недостаточности может обнаруживаться феномен «матового стекла» и утолщение интерлобулярных септ. Диффузное двустороннее утолщение интерлобулярных септ, наличие мелких, плохоочерченных очаговых теней указывает на ЛКГА. КТ позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении 80-120 мл контрастного вещества. Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется у больных с ЛГ для оценки морфологических и функциональных изменений сердца и легочного кровообращения, обычно не используется в рутинной практике. Главным преимуществом метода является трехмерный (объемный) способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение, а также отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. Чаще всего МРТ используется при обследовании пациентов с ИЛГ, тромбоэмболией легочной артерии, врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо. Ангиопульмонография традиционно считается наилучшим методом, позволяющим установить показания к эндартерэктомии. У больных с подозрением на хроническую ТЭЛА, не подтвержденную при сцинтиграфии легких, для диагностики дистальных обструкций легочного сосудистого русла целесообразно проведение ангиопульмонографии. оценивать гормональную функцию щитовидной железы, определять титр антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину). Примерно треть больных ИЛГ имеют повышенный титр антинуклуклеарных антител (менее ). Больные ЛГ с существенно повышенным титром антител или подозрением на наличие системного заболевания соединительной ткани нуждаются в консультации ревматолога. Всем больным в обязательном порядке следует проводить тест на ВИЧ-инфекцию. Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности или вследствие возникновения транспеченочного венозного градиента при циррозе печени. Определение функциональной способности больных ЛГ Объективная оценка функциональной способности больных ЛГ необходима для оценки тяжести ЛГ и динамики клинического состояния на фоне проводимой терапии. При изучении толерантности к физическим нагрузкам наиболее часто используется тест 6-минутной ходьбы и кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена. Тест 6-минутной ходьбы (6-МХ)- простой доступный тест, имеющий прогностическое значение для пациентов ЛГ. Дистанция в тесте 6-МХ обратно коррелирует с функциональным классом (ВОЗ) (приложение 1). Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время теста 6-МХ указывает на повышенный риск смерти. Дистанция в тесте 6-МХ является первичной конечной точкой в большинстве многоцентровых исследований у больных ЛГ. Кардиопульмональный нагрузочный тест дает возможность оценить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической нагрузки (индекс пикового потребления кислорода, анаэробный порог). У больных ЛГ снижена величина анаэробного порога и пиковое потребление кислорода. Кардиопульмональный нагрузочный тест ранее использовался в многоцентровых исследованиях, но не показал очевидных преимуществ перед тестом 6-МХ, так как технически более сложен, не позволяет оценивать эффективность терапии, а полученные результаты зависят от опыта медицинского персонала. Оценка тяжести ЛГ Функциональный класс (ФК) Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация (ВОЗ)- модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA), предложенной для пациентов с сердечной недостаточностью: Класс I - больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в груди, головокружения. Класс II - больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в груди, головокружения. Класс III - больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в груди, головокружения. Класс IV - больные с ЛГ неспособны выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке. Биопсия легких Проведение как открытой, так и торакоскопической биопсии легких сопряжено с риском осложнений. В рутинной клинической практике этот метод обычно не используется. Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ: Лечение ЛГ На протяжении многих десятилетий в лечении больных ЛГ наблюдался крайне медленный прогресс. Ситуация существенно изменилась в последние годы, благодаря значительному увеличению числа контролируемых исследований. Антагонисты кальция, антикоагулянты, сердечные гликозиды, кислородотерапия в настоящее время, несмотря на отсутствие соответствующих рандомизированных исследований, составляют стандартную терапию, широко применяемую у больных ЛГ. Вместе с тем появились новые группы лекарственных препаратов, эффективность и безопасность которых доказана результатами контролируемых исследований. Общие рекомендации Для всех без исключения больных ЛГ актуальны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания вследствие влияния внешних факторов. В повседневной жизни пациенты с ЛГ должны избегать условий возникновения таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, синкопе, боли в груди. Запрещаются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме. В то же время больным ЛГ следует поддерживать адекватное состояние скелетной мускулатуры, выполняя ежедневные дозированные физические нагрузки, не вызывающие вышеуказанных симптомов, что способствует улучшению качества жизни и уменьшению тяжести клинической симптоматики. Гипоксия усугубляет вазоконтрикцию при ЛГ, поэтому во время полетов на авиатранспорте для больных с ЛГ необходимо обсуждать возможность проведения дополнительной кислородотерапии. Профилактика инфекционных заболеваний является крайне важной задачей для больных ЛГ. Следует рекомендовать пациентам вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции. Возникновение пневмонии усугубляет течение ЛГ и является причиной смертельных исходов у 7% больных ЛГ. Беременность, роды, заместительная гормонотерапия в постменопаузальном периоде связаны с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности у этой категории больных. Всем пациенткам с ЛГ репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции. Тяжелые сердечно-сосудистые заболевания по данным Европейского Общества Кардиологов вызывают материнскую смертность в 30-50% случаев. Взаимосвязи между использованием оральных контрацептивов и возникновением ЛГ в значительном числе исследований доказать не удалось. У больных ЛГ более предпочтительно использование несодержащие эстрогены контрацептивы, барьерных методов контрацепции, проведение хирургической стерилизации. Заместительная гормональная терапия показана пациенткам ЛГ в постменопаузе лишь при выраженных климактерических симптомах при условии достижения адекватного контроля системы свертывания крови. Больные ЛГ высокочувствительны к снижению уровня гемоглобина в крови, поэтому даже невыраженная анемия требует быстрого эффективного лечения. У больных ЛГ с выраженной гипоксией, например на фоне легочно-системных шунтов, возникает вторичный эритроцитоз. При уровне гематокрита более 65% и наличии симптомов, указывающих на повышенную вязкость крови (головные боли, нарушение концентрации внимания) показаны кровопускания. Медикаментозное лечение Антикоагулянты и дезагреганты Показания для назначения оральных антикоагулянтов (ОАК) у больных ЛГ связаны с традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий, такими как сердечная недостаточность, малоподвижный образ жизни, а также предрасположенностью к тромботическим изменениям в легочных сосудах- микроциркуляторном русле и эластических легочных артериях. Благоприятные эффекты ОАК у больных ЛГ показаны в одноцентровых ретроспективных исследованиях у больных ИЛГ и ЛГ, развившейся вследствие приема аноректиков. Целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) при ИЛГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении ОАК должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оценки соотношения риск/эффективность. В качестве альтернативы варфарину у пациентов ЛГ с повышенным риском кровотечений или непереносимости препарата, ранее предлагалось использовать небольшие дозы гепарина (до 15000-20000ЕД в сутки) до повышения активированного частичного тромбопластинового времени в 1,5-1,7 раза по сравнению с нормой. В последние годы успешно внедрен в клиническую практику новый класс антикоагулянтов- низкомолекулярные гепарины. Это фрагменты стандартного гепарина с молекулярным весом от 1000 до 10000 дальтон. Изменение молекулярной массы существенно изменило фармакокинетику препаратов: большинство белков плазмы с ними не связываются, а это обеспечивает отличную биодоступность при применении низкомолекулярных гепаринов в небольших дозах и предсказуемость антикоагулянтного эффекта при фиксированной дозе. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются надопарин и эноксапарин. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы надопарина 15000 UAXa IC 2 раза в день или эноксапарина 1мг/кг веса 2 раза в день, в последующем- меньшие профилактические дозы: надопарин 7500 UAXa IC 1-2 раза в день и эноксапарин 20-40мгх 1-2раза. Важно помнить о возможности назначения дезагрегантов больным ЛГ. Наиболее популярным препаратом из этой группы является аспирин (кислота ацетилсалициловая), простой в применении препарат, назначение которого не сопряжено с необходимостью лабораторного контроля. Предпочтительно использование специальной формы аспирина, покрытой кишечнорастворимой оболочкой, высвобождаемой в щелочной среде кишечника, что сводит к минимуму риск ульцерогенного действия Диуретики Мочегонные препараты позволяют улучшить клиническое состояние больных ЛГ и рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации, хотя специальные рандомизированные исследования до настоящего времени не проводились. Право выбора конкретного препарата остается за клиницистами. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системного давления. Применяются петлевые диуретики: фуросемид 20-120мг/сутки, кислота этакриновая 50-100мг/сутки, торасемид 5-10мг/сутки. Целесообразно дополнительное назначение антагониста альдостерона: спиронолактон 25-150мг. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек. Кислородотерапия Большинство пациентов ЛГ имеют незначительную артериальную гипоксию в покое. Исключением являются пациенты с ЛГ на фоне врожденных пороков сердца, у которых вследствие шунтирования крови справа-налево развивается рефрактерная к кислородотерапии гипоксемия. У ряда больных с выраженной гипоксемией обнаруживается вторичное открытие овального окна. Эффективность длительных (до 12-15 часов в сутки) ингаляций кислорода (2л/мин.) показана у больных ЛГ на фоне ХОБЛ. При этом важно поддерживать сатурацию крови на уровне не менее 90%. Сердечные гликозиды и инотропные препараты Снижение сократимости правого желудочка при ЛГ является одним из важнейших механизмов развития и прогрессирования сердечной недостаточности, поэтому инотропные препараты могут быть показаны больным ЛГ. Внутривенное введение дигоксина больным ИЛГ способствует некоторому повышению сердечного выброса и сопровождается существенным уменьшением уровня норадреналина в плазме крови. Сердечные гликозиды могут назначаться в редких случаях мерцательной аритмии у больных ЛГ для урежения желудочкового ритма. Добутамин у больных ЛГ используется лишь в терминальной стадии заболевания и в ряде случаев позволяет достичь стабилизации состояния Антагонисты кальция Вазоконтриктивная теория патогенеза ЛГ базируется на присутствии гипертрофии медии в легочных артериях и артериолах, а также снижении легочного сосудистого сопротивления при назначении вазодилататоров. Очевидно, только у меньшей части больных ЛГ при назначении вазодилататоров, в частности антагонистов кальция, возможно достичь клинически значимого снижения давления в легочной артерии. Благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах больным ЛГ с положительной острой пробой, были показаны в одноцентровых нерандомизированных исследованиях. К числу рекомендованных для лечения ЛГ в настоящее время относятся дигидропиридиновые антагонисты кальция и дилтиазем. Выбор препарата определяется исходной частотой сердечных сокращений. Пациентам с частотой сердечных сокращений в покое менее 80 ударов в минуту следует рекомендовать антагонисты кальция дигидропиридинового ряда. Амлодипин является препаратом выбора для пациентов ЛГ с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности. Суточные дозы препаратов, доказавшие эффективность, достаточно высокие (таблица 4). При относительной тахикардии (частота сердечных сокращений в покое более 80 ударов в минуту) следует отдать предпочтение дилтиазему. Важно подчеркнуть, что терапию антагонистами кальция следует начинать под строгим гемодинамическим контролем только больным с ЛГ, отвечающим на применение вазодилататоров. Для проведения пробы используют следующие начальные дозы препаратов: 20мг нифедипина или 60мг дилтиазема, затем каждый час назначается та же доза до 20% -ного снижения систолического давления в легочной артерии, определенного при катетеризации правых отделов сердца или ЭХОКГ. 50% от эффективной в острой пробе дозы необходимо назначать каждые 6-8 часов ежедневно. Титрование дозы препарата должно проводится постепенно в течение нескольких недель до максимально переносимой. Иногда системная гипотония, отеки голеней и стоп препятствуют увеличению дозы. Назначение дигоксина и/или диуретиков в некоторых случаях позволяет справиться с побочными эффектами антагонистов кальция. Терапия антагонистами кальция показана: пациентам с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с положительным ответом на острое назначение вазодилататора. Пациенты, наилучшим образом реагирующие на назначение антагонистов кальция, как правило, демонстрируют снижение давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления до 50% от исходного, часто- нормальных значений. У пациентов с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с отрицательной острой пробой успех назначения вазодилататора маловероятен и может вызвать побочные эффекты. При сердечном индексе менее 2,1 л/мин/м Не более 25% больных ЛГ имеют положительную пробу с вазодилататором, из них лишь у половины удается поддержать клинико- гемодинамический эффект при длительном назначении антагонистов кальция. Простагландины Простагландины (ПГ)- это липидные соединения уникальной структуры, образуемые из единого субстрата арахидоновой кислоты, медиаторы биологических функций, участвующие в том числе в регуляции сосудистого тонуса. В настоящее время ПГ являются перспективной группой препаратов для лечения ЛГ, поскольку помимо вазодилатирующего обладают антиагрегационным и антипролиферативным действием. Простагландин Е1 (ПГ Е1)- вазодилатирующий ПГ, который первым эффективно использовался для лечения больных ЛГ. Благодаря очень короткому периоду полувыведения (3-5 минут) возможно быстрое титровать дозу до максимальной и при необходимости почти моментально остановить действие препарата. 90% ПГ Е1 инактивируется в легких, поэтому его поступление в большой круг кровообращения ничтожно мало и выраженной системной гипотонии, как правило, не отмечается. Наличие антиагрегационного эффекта делает ПГ Е1 привлекательным с учетом выраженных нарушений в системе гемостаза у больных ЛГ. Наиболее удобна схема терапии, при которой небольшая стартовая доза 5-10нг/кг/мин. постепенно увеличивается под контролем системного давления до максимальной- 30 нг/кг/мин. Возможные побочные эффекты- гипотония, гиперемия лица, головные боли, боли в области сердца неопределенного характера, боли в животе, тошнота, диарея- возникают редко. В 80-е годы клиническое использование ПГ Е1 было связано с проведением острых проб для определения реактивности легочных сосудов. Однако позднее выяснилось, что позитивный эффект длительного назначения простагландинов отмечается даже у тех пациентов ЛГ, у которых острая проба с вазодилататором была отрицательной. Интересно, что именно эти больные демонстрировали значимое клиническое и гемодинамическое улучшение при длительном лечении ПГ, при этом достигалось более существенное по сравнению с острой пробой снижение легочного сосудистого сопротивления. Благоприятные результаты лечения ПГ были получены как у больных ИЛГ, в том числе у детей, так и при ЛГ на фоне системной красной волчанки и других системных заболеваний соединительной ткани, пороках сердца с системно-легочными шунтами, в том числе после операции коррекции, при ВИЧ-инфекции, портолегочной ЛГ. Вопрос о целесообразности назначения ПГ больным с ЛГ вследствие тромбоэмболии легочной артерии остается нерешенным, хотя описаны успешные единичные случаи лечения таких пациентов. Антагонисты рецепторов эндотелина Эндотелин-1 (ЭТ-1) – это пептид эндотелиального происхождения, характеризующийся мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток. ЭТ-1 связывается с двумя типами рецепторов- типа А (ЭТА), локализующимися на гладкомышечных клетках и типа В (ЭТВ), локализующимися на эндотелиальных и гладкомышечных клетках. Активация ЭТА- и ЭТВ-рецепторов гладкомышечных клеток вызывает вазоконстрикторный и митогенный эффект. Стимуляция ЭТВ-рецепторов способствует клиренсу ЭТ-1 в легких, увеличению продукции оксида азота и освобождению простациклина. Исследования экспрессии ЭТ-1 в легочной ткани подтверждают его роль в патогенезе ЛГ, однако не установлено, является ли повышенная продукция ЭТ-1 причиной или следствием ЛГ [6]. Активация системы эндотелина у больных ЛГ является обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину, блокирующих ЭТА- рецепторы или одновременно оба типа рецепторов-ЭТА и ЭТВ. Бозентан - первый препарат из класса антагонистов рецепторов к ЭТ, блокирующий оба типа рецепторов. В рандомизированных исследованиях у больных ЛГ он продемонстрировал способность улучшать толерантность к физическим нагрузкам, ФК, гемодинамические и эхокардиографические параметры. В исследовании BREATHE-1 при назначении бозентана в суточных дозах 125мг или 250мг пациентам ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний отмечалось существенное по сравнению с группой плацебо улучшение гемодинамических показателей, теста 6-минутной ходьбы, клинических исходов. У 10% больных, чаще при назначении максимальной суточной дозы бозентана, на фоне терапии повышались уровни трансаминаз. Отмена бозентана приводила к нормализации уровня печеночных ферментов. Назначение препарата рекомендуется больным ИЛГ и ЛГ при склеродермии без существенного легочного фиброза с III и IV ФК (ВОЗ) в дозе 125мг дважды в день с ежемесячным. У больных ЛГ бозентан может вызывать развитие анемии и задержку жидкости. У женщин, принимающих бозентан, необходима адекватная контрацепция с учетом возможного тератогенного эффекта. Оксид азота и ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 Оксид азота- мощный эндогенный вазодилататор, селективно действующий на сосуды малого круга кровообращения. Оксид азота образуется из L-аргинина под действием кальций-зависимой NO– синтазы. Диффундируя через альвеолярную мембрану, оксид азота попадает в гладкомышечные клетки артерий и артериол, повышая уровень циклического гуанозин-фосфата (ц ГМФ), который инициирует каскад реакций, приводящих в конечном счете к снижению тонуса гладкой мускулатуры сосудов. Затем оксид азота поступает в системный кровоток, где инактивируется путем связывания с оксигемоглобином с образованием метгемоглобина и нитратов. В клетках эндотелия больных ИЛГ при иммуногистохимических исследованиях показано снижение экспрессии эндотелиальной NO-синтазы. В 80-е годы ингаляционный оксид азота использовался с целью проведения ОФП для оценки реактивности легочных сосудов и выявления больных с потенциально позитивным эффектом вазодилататоров. Описаны случаи длительного эффективного и безопасного применения ингаляций оксида азота максимально до 1,5 лет у больных ИЛГ. Больным ЛГ проводятся с хорошим эффектом 2-3-х недельные курсы ингаляционного оксида азота 20-40 ppm в течение 5-6 часов в сутки. Силденафил- мощный селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5, предотвращая деградацию ц ГМФ, вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. К настоящему времени уже накоплены данные, демонстрирующие хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных с ЛГ различной этиологии. В клинических исследованиях силденафил применялся в разовых дозах 25-100мг 2-3 раза в день и вызывал улучшение гемодинамики и толерантности к физическим нагрузкам у больных ЛГ. Описаны редкие побочные эффекты препарата- головная боль, заложенность носа, приливы, нарушения зрения, диспепсия. Силденафил рекомендуется больным ЛГ, у которых неэффективна стандартная медикаментозная терапия. Комбинированная терапия Использование для лечения пациентов ЛГ комбинации лекарственных препаратов, воздействующих на различные патофизиологические механизмы, является чрезвычайно привлекательным подходом. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов либо присоединение второго или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной. Возможности использования комбинации бозентана с простагландинами или силденафилом у больных ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний со II и III ФК (ВОЗ) исследуются в рандомизированных исследованиях. Хирургическое лечение Предсердная септостомия Предсердная септостомия, то есть создание перфорации в межпредсердной перегородке, стала применяться у больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью после наблюдений Rozkovec и соавт. о том, что больные ИЛГ с вторичным открытием овального окна имеют лучшую выживаемость, чем те, у которых межпредсердная перегородка сохранена. Создание сброса крови справа- налево позволяет снизить давление в правом предсердии, улучшить функцию правого желудочка, увеличить преднагрузку левого желудочка и сердечный выброс, что приводит к уменьшению частоты головокружений, синкопе, повышению толерантности к физической нагрузке. Однако с учетом риска возникновения опасной для жизни артериальной гипоксемии и, как следствие, увеличения смертности, особенно у больных с тяжелой правожелудочковой недостаточностью кровообращения, предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения или как подготовительный этап перед трансплантацией легких. Предсердная септостомия рекомендована больным ЛГ с III и IV ФК (ВОЗ) с частыми синкопе или рефрактерной к терапии правожелудочковой сердечной недостаточности. Смертность больных при проведении предсердной септостомии составляет 5-15%. Тромбэндартерэктомия Данный вид хирургического лечения больных ЛГ с тромботической обтурацией проксимальных отделов легочных артерий позволяет уменьшить ОЛСС, улучшить систолическую функцию правого желудочка, толерантность к физическим нагрузкам, увеличить продолжительность жизни больных. Тромбэндартерэктомия показана пациентам с ТЭЛА, ИБС, клапанными пороками, ИЛГ (при относительно невысоком ДЛА). Европейское общество кардиологов, Легочная артериальная гипертензия ЛАГ определяется при наличии среднего уровня давления в. под цифрой ; эти состояния не включают легочную гипертензию, связанную с заболеваниями легких и гипоксией, с поражениями левых отделов сердца и с.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Артериальная гипертензия

: «Хроническое легочное сердце — это гипертрофия и/или дилатация правого желудочка, развивающиеся вследствие заболеваний (за исключением сердца), поражающих структуру или только функцию легких». Тяжелая недостаточность правого желудочка, приводящая к застою в системе большого круга кровообращения, может вызвать такие жалобы, как анорексия и дискомфорт в правом подреберье. Тот же источник, 2007: «Хроническое легочное сердце — это синдром недостаточности кровообращения (НК) с развитием периферических отеков, осложняющий течение многих заболеваний (за исключением сердца), поражающих структуру или только функцию легких». Идиопатическая (ранее часто обозначалась как первичная). При у пациентов с ХЛС часто можно обнаружить тахипноэ, избыточное участие дыхательной мускулатуры в акте дыхания, цианоз и расширение вен шеи. Часто наблюдаются синусовая тахикардия, различные варианты предсердных и желудочковых аритмий. Всемирная организация здравоохранения, 1963: «Хроническое легочное сердце — гипертрофия правого желудочка, развивающаяся вследствие заболеваний, нарушающих функцию и/или структуру легких, за исключением случаев, когда легочные изменения являются результатом первичных поражений левых отделов сердца или врожденных пороков сердца». Печень обычно увеличена, чувствительна при пальпации и может пульсировать, отражая наличие выраженной трикуспидальной недостаточности. Легочная гипертензия (ЛГ) Европейское общество кардиологов, 2004экспертов Европейского общества кардиологов (2003–2004), утвержденная на Третьем всемирном симпозиуме по легочной гипертензии (Венеция, 2003). По той же причине часто можно наблюдать патологическую пульсацию дилатированных яремных вен. Болевые ощущения, напоминающие ангинальные, также могут быть связаны с эпизодами быстрого повышения давления в системе легочной артерии. Ассоциированная: — с системными заболеваниями со­единительной ткани и васкулитами; — врожденными шунтами между системами большого и малого кругов кровообращения; — портальной гипертензией; — ВИЧ-инфекцией; — лекарствами (например, анорексигенными препаратами, т.е. Наряду с этим стенокардия также может быть вызвана динамической компрессией основного ствола левой коронарной артерии расширенной легочной артерией. Возможно, определенную роль в развитии стенокардии играют гипоксемия и растяжение стенки правого желудочка, которые приводят к субэндокардиальной ишемии его миокарда. Типичная по своим характеристикам стенокардия напряжения может наблюдаться у пациентов с ХЛС/ЛГ даже при отсутствии коронарного атеросклероза, что зачастую представляет собой сложную дифференциально-диагностическую проблему. Показано увеличение уровней ЕТ-1 в крови, мокроте и моче при ХОЗЛ, они коррелируют с тяжестью и прогнозом. Среди жалоб могут быть представлены одышка при физических нагрузках, утомляемость, общая слабость, боль в груди, синкопальные состояния при нагрузках, реже имеются кашель и кровохарканье. Некоторые основные механизмы развития ХЛС (адаптировано из Т. — повторяющееся повышение напряжения миокарда правого предсердия в условиях повышенного давления наполнения в правом желудочке, гиперкапния и гипоксия — важные факторы развития системной вазодилатации, которая в свою очередь способствует повышению активности симпатической, ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, системы вазопрессина; — из-за растяжения миокарда правых предсердия и желудочка увеличиваются уровни натрийуретических гормонов (предсердного — ANP, мозгового — BNP, а также CNP); — повышается активность системы эндотелина-1 (ЕТ-1). Заболевания левого желудочка или левого предсердия. составила менее 10 %, тогда как у пациентов со средним АД менее 25 мм рт.ст. Следует отметить, что если ранее в развитии ХЛС основная роль отводилась хронической гипоксемии с развитием ЛГ, последующим формированием преимущественно правожелудочковой недостаточности и застоем в большом круге кровообращения, то в течение последних лет все более значительное место в предлагаемых моделях развития симптомов ХЛС (в особенности отечного синдрома) занимают гиперкапния, связанная с ней системная вазодилатация, активация нейрогуморальных систем, задержка почками натрия и воды. — гипоксическая вазоконстрикция в системе легочной артерии способствует развитию гипертрофии миокарда правого желудочка, интерстициальному фиброзу, на начальных этапах — утолщению стенки (нормальная толщина — нарушение диастолического наполнения ЛЖ из-за дилатации правого желудочка: а) смещение межжелудочковой перегородки в сторону ЛЖ, нарушение его геометрии; б) повышение интраперикардиального давления; — вследствие этого — увеличение давления наполнения ЛЖ; — в целом при ХЛС сердечный выброс часто не снижен и может быть повышен (из-за системной вазодилатации). В целом час­тота клинически значимой ЛГ при ХОЗЛ (по данным западных пульмонологов Т. Так, в одном из исследований продемонстрировано, что пятилетняя выживаемость у пациентов с ХОЗЛ и средним легочным АД более 45 мм рт.ст. Здесь мы лишь кратко коснемся некоторых основных механизмов развития ХЛС. Однако среди больных с тяжелыми формами ХОЗЛ частота тяжелой ЛГ с развитием симптомов застоя в системе большого круга кровообращения может достигать 5–10 %. У пациентов с ХОЗЛ развитие ХЛС является фактором неблагоприятного прогноза. ЛГ, связанная с заболеваниями легких и/или гипоксемией. Хроническое обструктивное заболевание легких (ХОЗЛ). ЛГ является достаточно частым осложнением хронических обструктивных заболеваний легких, при этом повышение давления в системе легочной артерии по выраженности обычно небольшое или умеренное. Распространенность (prevalence) клинически значимых проявлений ХЛС (cor pulmonale) составляет 2–6 случаев на 1000 человек, а количество ежегодно регистрируемых новых случаев ХЛС (incidence) — 1–3 на 10 000 человек (данные для населения США). Недостаточность кровообращения а) НК I стадии — наличие нерезко выраженных признаков застоя крови в большом круге (отеки на ногах, увеличение печени), которые исчезают под влиянием терапии только основного заболевания или терапии комбинацией с диуретиками; б) НК II стадии — наличие резко выраженных отеков и гепатомегалии, требующих интенсивного, часто комбинированного лечения диуретиками; в этой стадии, как правило, наблюдаются нарушения сократительной функции миокарда, в связи с чем требуется комплексное лечение; в) НК III стадии — терминальная стадия, характеризующаяся вторичным поражением других органов и систем; единственным средством, способным сколько-нибудь продлить жизнь этих пациентов, является непрерывная оксигенотерапия. Легочная недостаточность (ЛН) а) ЛН I степени — больной отмечает ранее не наблюдавшееся появление одышки во время выполнения привычной физической нагрузки (уровень привычной нагрузки индивидуален для каждого пациента и зависит от физического развития); б) ЛН II степени — одышка появляется при выполнении незначительной физической нагрузки (при ходьбе по ровной поверхности); в) ЛН III степени — одышка беспокоит в состоянии покоя. для больных с заболеваниями легких в целом (и для больных с ХЛС в частности) утверждены классификационные характеристики, согласованные с экспертами Украинской ассоциации кардиологов. Рабочей группой Ассоциации фтизиатров и пульмонологов Украины в 2003–2004 гг. Заболевания, приводящие к альвеолярной гиповентиляции. ФК IV: одышка и/или слабость в покое; симптомы нарастают при минимальной нагрузке; неспособность выполнять любую физическую нагрузку; могут присутствовать признаки правожелудочковой недостаточности. ФК III: значительное ограничение физической активности; в покое дискомфорта нет, но менее чем обычный уровень активности вызывает появление умеренных симптомов (одышки, слабости, болей в грудной клетке, пресинкопов). ФК II: умеренное ограничение физической активности; в покое дискомфорта нет, но обычный уровень активности вызывает появление умеренных симптомов (одышки, слабости, болей в грудной клетке, пресинкопов). Функциональная классификация ЛГ (классы NYHA, модифицированные ВОЗ) (2003–2004) ФК I: нет значимого ограничения обычной физической активности; обычная активность не вызывает увеличения одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопов (бессимптомная ЛГ). В западных странах широко используется распределение больных с ЛГ в целом (то есть и больных с ХЛС) на функциональные классы (ФК) в соответствии с известными критериями Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA). ЛГ вследствие хронической тромботической и/или эмболической патологии. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий. К развитию собственно хронического легочного сердца приводят те из них, которые в таблице объединены в группу связанных с заболеваниями легких или гипоксемией. Тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий. Как видно из этой классификации, спектр причин развития ЛГ весьма широк. Нетромботическая легочная эмболия (опухоли, паразиты, инородные тела и др.). Разное: саркоидоз, гистиоцитоз X, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит и др.). Аускультация сердца зачастую бывает затруднена из-за наличия эмфиземы. Из особенностей могут быть представлены связанные с легочной гипертензией акцент (нередко и расщепление) II тона над , систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо — Корвалло — признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана); в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться диастолический шум во II межреберье слева (над легочной артерией), обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грэхема Стилла). Одним из наиболее частых симптомов у больных с ХЛС являются отеки, выраженность которых часто не коррелирует со степенью нарушений функции правого желудочка. Здесь мы кратко коснемся гетерогенной группы состояний, обозначенной в классификации легочных гипертензий под цифрой 1; эти состояния не включают легочную гипертензию, связанную с заболеваниями легких и гипоксией, с поражениями левых отделов сердца и с хроническими тромбоэмболическими поражениями артерий малого круга. Мотивом для сжатого рассмотрения этого раздела в настоящей статье является то, что за последние несколько лет в лечении ЛАГ появились новые подходы, обсудить которые мы сочли важным. Идиопатическая ЛАГ (этим термином заменен тот, который использовали ранее, а именно «первичная ЛАГ») — это редкое состояние, имеющее распространенность 1–2 случая на 1 млн. Другие формы ЛАГ (включая ЛАГ, развивающуюся при использовании препаратов, снижающих аппетит, — анорексигенов; ЛАГ при наличии врожденных шунтов между системами большого и малого кругов кровообращения; ЛАГ при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах; ЛАГ при портальной гипертензии; ЛАГ при ВИЧ-инфекции) имеют значительно более высокую распространенность. Все эти состояния характеризуются развитием сходных нарушений в микроциркуляции системы легочной артерии, включая пролиферацию эндотелиальных клеток, гипертрофию гладкомышечных клеток, локальные тромбозы (in situ). Патогенез ЛАГ сложен и недостаточно изучен; он включает развитие дисбаланса вазоактивных субстанций с усилением вазоконстрикторных, пролиферативных и тромбогенных стимулов в системе легочной артерии. Пациенты с ЛАГ показывают сниженные уровни простациклиновой синтетазы, нарушение локального образования оксида азота (NO), повышение концентрации эндотелина-1; все это, как считают, определяет развитие , присущей ЛАГ. Коррекция именно этих нарушений составляет основу современного лечения ЛАГ. Начальные симптомы ЛАГ включают одышку, слабость, атипичную боль в грудной клетке; с прогрессированием гемодинамических изменений могут возникать пресинкопальные и синкопальные состояния. По данным западных авторов, из-за неспецифичности клинической картины обычно имеется период, составляющий около 2 лет, между появлением симптомов и установлением диагноза ЛАГ. При подозрении на ЛАГ следует выполнить трансторакальное эхокардиографическое исследование с оценкой уровней давления в легочной артерии (показывающее высокие уровни чувствительности — 0,79–1,0 и специфичности — 0,6–0,98), регургитации на трикуспидальном клапане, размеров и функции камер сердца. Для подтверждения диагноза, установления этиологии ЛАГ и степени ее тяжести, оценки вазореактивности необходимо проведение катетеризации правых отделов сердца. Она является прогрессирующим заболеванием; при отсутствии специального лечения средняя продолжительность жизни составляет 2,8 года. Признаками, указывающими на неблагоприятный прогноз, являются клинические проявления застоя крови в большом круге кровообращения (гепатомегалия, отеки), низкие результаты теста с 6-минутной ходьбой, функциональные классы III и IV по классификации NYHA. Общие вопросы лечения (характеристика отдельных препаратов представлена далее). Современные подходы к лечению при ЛАГ нацелены на три имеющихся при этом состоянии нарушения функции эндотелия: дефицит простациклина, снижение образования оксида азота и избыток ЕТ-1. Антагонисты рецепторов ЕТ представлены неселективным бозентаном (bosentan) и селективными ЕТА-антагонистами ситаксентаном (sitaxsentan) и амбрисентаном (ambrisentan). Единственным разрешенным к применению препаратом, блокирующим фосфодиэстеразу 5-го типа (что увеличивает уровни оксида азота в легочной циркуляции), является силденафил (для лечения легочной гипертензии зарегистрирован под названием ревацио; имеет также название виагра для лечения эректильной дисфункции у мужчин). Каждый из этих подходов эффективен в улучшении переносимости физических нагрузок, снижении функционального класса по NYHA, улучшении показателей гемодинамики, уменьшении смертности. Naeije, 2005) — рентгенологическое исследование органов грудной клетки; — электрокардиография; — эхокардиография (возможности трансторакального исследования могут быть ограничены из-за эмфиземы, поэтому особое место отводится трансэзофагеальной эхокардиографии): двухмерная (в том числе для оценки толщины стенок, размеров и формы правого желудочка, состояния ЛЖ); допплеровская (в том числе для неинвазивной оценки давления в системе легочной артерии, степени трикуспидальной регургитации и регургитации на клапане легочной артерии, особенностей сброса крови при открытом овальном окне и др); тканевая допплерография; — оценка функции внешнего дыхания; — оценка газового состава крови; — тест с 6-минутной ходьбой; — инвазивная оценка гемодинамических показателей с использованием катетеризации правых отделов сердца. Greenberg, 2007) — полное прекращение курения; — контроль массы тела (для тучных лиц); — ограничение приема поваренной соли; — рациональные, не чрезмерные физические нагрузки; — структурированные реабилитационные программы, обучение дыхательным упражнениям; — рекомендации избегать беременностей; — рекомендации избегать пребывания в высокогорной местности, авиаперелетов. Инструментальные и лабораторные исследования, которые используются в диагнос­тике ЛГ и ХЛС (адаптировано из Т. — стандартные общеклинические и биохимические; — исследование мозгового натрийуретического гормона (ВNР); — исследование на ВИЧ для исключения ВИЧ-ассоциированной легочной гипертензии; — печеночные тесты для скрининга возможной портопульмональной гипертензии; — антинуклеарные антитела (ANA), ревматоидный фактор и антитела к антигенам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA) для исключения легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани. — оксигенотерапия; — легочные вазодилататоры (чаще не при ХЛС на фоне ХОЗЛ, но при других вариантах легочной гипертензии); — диуретики; — нитраты; — сердечные гликозиды (? Далее перечислены основные подходы к ведению обсуждаемых категорий больных. ); — пероральные антикоагулянты; — трансплантация легких или легких и сердца и другие хирургические методы (предсердная септостомия—? Оксигенотерапии отводится важнейшее место в лечении больных с ХЛС/ЛГ, что обосновывается важной ролью гипоксии в развитии легочной гипертензии при ХОЗЛ, ХЛС/ЛГ, а также данными по меньшей мере двух рандомизированных контролируемых исследований о благоприятном влиянии постоянной длительной (не менее 15 ч в сутки) оксигенотерапии, проводимой в домашних условиях, на гемодинамику малого круга крово­обращения, показатели качества жизни и, что крайне важно, выживаемость у больных с ХОЗЛ/ХЛС. Мы кратко остановимся на рассмотрении некоторых из них, при этом отметим, что здесь не охарактеризованы подходы к лечению основных заболеваний, которые приводят к развитию ХЛС. Детальное рассмотрение вопросов оксигенотерапии выходит за рамки задач настоящей статьи (подробно см. Основные подходы к ведению больных с ХЛС/ЛГ (адаптировано из Т. — на английском языке), однако на некоторых из них мы кратко остановимся. Некоторые требования к оксигенотерапии при ХОЗЛ (адаптировано из Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease — GOLD, 2006) Оксигенотерапия — один из основных нефармакологических методов лечения для больных с очень тяжелым ХОЗЛ (4-я стадия по классификации GOLD, 2006). Первичная цель оксигенотерапии — повысить уровень парциального давления кислорода в артериальной крови (Pa O) по крайней мере на уровне 90 %, что позволит сохранить функцию жизненно важных органов. Показанием для начала оксигенотерапии является очень тяжелое ХОЗЛ (4-я стадия по классификации GOLD, 2006) у больных, которые имеют: — Pa O 55 %). Виды доставки кислорода: лицевая маска, чаще — назальная канюля; имеются другие, более сложные варианты (например, транстрахеальный), которые используются в специализированных центрах. Рекомендуемая длительность — не менее 15 ч в сутки, желательно больше. Обычно применяется стационарный концентратор кислорода с пластиковыми трубками, обеспечивающий использование кислорода в домашних условиях. Кроме того, должно быть обеспечено использование мобильного устройства для подачи кислорода, что позволит больному покидать дом на определенное время без падения Sa O ниже 90 %. Домашняя оксигенотерапия — обычно наиболее затратный компонент амбулаторного лечения больных ХОЗЛ. Использование высоких концентраций кислорода (особенно в начале лечения) может представлять опасность у больных с ХЛС, в первую очередь при наличии выраженной гиперкапнии. Подбор концентрации и суммарной дозы кислорода при проведении длительной оксигенотерапии в ее начале требует тщательной оценки реакции на лечение гемодинамических показателей и параметров газового состава крови. Greenberg, 2007): — снижение преднагрузки правого желудочка и напряжения его стенок; — уменьшение центрального венозного давления; — уменьшение степени трикуспидальной регургитации и увеличение ударного объема правого желудочка, изгоняемого в малый круг; — уменьшение выпячивания межжелудочковой перегородки в сторону ЛЖ, улучшение наполнения ЛЖ; — увеличение сердечного вы-броса. Диуретики достаточно широко применяются в лечении больных с ХЛС/ЛГ для контроля перифериче ских отеков, застоя в печени, одышки. Эффекты диуретиков на прогноз при ХЛС/ЛГ в крупных исследованиях не изучались. Гемодинамические эффекты диуретиков при ХЛС/ЛГ включают (J. По данным проводившихся при ЛГ рандомизированных контролируемых исследований (посвященных изучению других классов препаратов), до 49–70 % больных с III–IV функциональными классами NYHA получали диуретики. В Рекомендациях по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов диуретики имеют уровень доказательной базы I/C. Среди диуретиков в лечении больных с ХЛС/ЛГ обычно используются петлевые (фуросемид). Следует иметь в виду, что у больных с ХОЗЛ и ХЛС нередко представлены полицитемия и гипервязкость крови, что требует особой осторожности при применении петлевых диуретиков. В добавление к петлевым диуретикам при ХЛС могут использоваться калий­сберегающие препараты, обычно из группы антагонистов альдостерона. Данные исследований представлены для спиронолактона, его применение обосновывается важной ролью, которую отводят повышенным уровням альдостерона в развитии задержки натрия при ХЛС. Имеются данные отечественной литературы об использовании при ХЛС осмотических диуретиков (маннитола, сорбилакта). Обращаем внимание на то, что диуретики этой группы сейчас редко применяются в клинической практике из-за весьма высокого риска развития тяжелых побочных эффектов. Так, побочные эффекты маннитола включают развитие отека легких, тяжелой гипонатриемии, нарушений сознания, их возникновение может требовать проведения ургентного гемодиализа для экстренного выведения маннитола. Место сердечных гликозидов (СГ) в лечении больных с ХЛС/ЛГ является предметом дискуссий. Среди препаратов этой группы у больных с ХЛС относительно изучен ; что касается других СГ, то данные об их использовании при ХЛС носят крайне ограниченный характер и представлены в основном работами 10–20-летней давности. Здесь следует указать на то, что строфантин и коргликон не рекомендованы к использованию в современной клинической практике экспертами Украинской ассоциации кардиологов (2006 г.) вследствие особенно высокого риска развития гликозидной интоксикации. Гемодинамические эффекты дигоксина у больных с легочной гипертензией и ХЛС включают умеренное увеличение сердечного выброса, некоторое снижение наполнения правых отделов сердца; он не оказывает значимого влияния на уровни давления в легочной артерии. Кратковременное применение дигоксина у больных с ХЛС, а также у лиц с другими состояниями, ассоци­ированными с ЛГ, сопровождалось отчетливым уменьшением уровней циркулирующих катехоламинов, что рассматривается как благоприятный эффект. Данные о влиянии дигоксина на темп прогрессии гемодинамических и клинических изменений, на риск развития осложнений, а также на выживаемость больных с ХЛС и ЛГ в целом не представлены. В Рекомендациях по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов уровень доказательной базы диго­ксина характеризуется как IIb/C, то есть «в некоторых случаях он может применяться» (например, при наличии фибрилляции предсердий для нормализации и контроля ЧСС). В крупных рандомизированных контролируемых исследованиях, проводившихся за последние годы при ЛГ (не связанной с ХОЗЛ), диго­ксин получали от 18 до 53 % больных (имевших клинические проявления, соответствовавшие III–IV функциональным классам NYHA). Подчеркнем, что для лиц с ХОЗЛ в целом и имеющих ХЛС в особенности характерен весьма высокий риск развития гликозидной интоксикации (из-за гипоксемии, кислотно-щелочного и электролитного дисбаланса), поэтому при применении дигоксина у таких больных следует соблюдать особую осторожность. Негликозидные внутривенные инотропные препараты в виде низкодозовых инфузий допамина или добутамина могут использоваться в случаях тяжелой декомпенсации ХЛС/ЛГ (в том числе у больных с клинической картиной функционального класса IV по NYHA). При их применении снижается легочное сосудистое сопротивление, улучшается перфузия почек, возрастает сердечный выброс. Ингибиторы АПФ и АРАII к настоящему моменту не имеют самостоятельного значения в лечении ни больных с ХЛС, ни больных с иными состояниями, характеризующимися развитием ЛГ. Greenberg (2007) перечисляют нитраты (внутривенный нитроглицерин, пероральные препараты изосорбида динитрата и изосорбида мононитрата) в числе групп лекарственных препаратов, которые могут использоваться в лечении больных с ХЛС в качестве подхода, дополнительного к оксигенотерапии и диуретикам. Теоретически применение препаратов этих групп при ХЛС/ЛГ может обосновываться наличием данных об активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при ХЛС, однако пока отсутствуют убедительные данные о позитивном влиянии ингибиторов АПФ и АРАII на клинические проявления и прогноз при ХЛС/ЛГ. Для выявления таких «ответчиков», в соответствии с современными Рекомендациями, требуется проведение инвазивного вазореактивного теста (при катетеризации сердца). β-адреноблокаторы не находят применения в лечении больных с ХЛС/ЛГ. Пероральные антикоагулянты могут применяться при ХЛС (уровень доказательной базы, по мнению экспертов Европейского общества кардиологов, соответствует IIb/C), а также при других состояниях с развитием ЛГ (уровень доказательной базы IIа/C) в случаях наличия умеренной и выраженной гипертензии в системе малого круга кровообращения при отсутствии противопоказаний. Препараты этого класса могут нарушать бронхиальную проходимость и таким образом ухудшать клиническую картину при ХОЗЛ. Благоприятный эффект этой группы препаратов на прогноз продемонстрирован в одном проспективном и одном ретроспективном исследованиях. Нитраты, по данным работ, опубликованных в 80-е годы ХХ века, способны оказывать ряд позитивных гемодинамических и клинических эффектов у больных с ХЛС, включая снижение венозного возврата к правому желудочку и уменьшение давления его наполнения, снижение выраженности дилатации правого желудочка, улучшение наполнения ЛЖ, повышение толерантности физических нагрузок. Применение пероральных антикоагулянтов при ХЛС/ЛГ должно осуществляться под контролем уровней международного нормализующего отношения в пределах 2,0–3,0. Эффекты (тиклопидин, клопидогрель, дипиридамол и др.), при ХЛС/ЛГ в крупных исследованиях не оценивались, вследствие этого их использование не должно рассматриваться как рекомендуемое для этих категорий больных. Бронходилататоры могут влиять на улучшение сократительной способности правого желудочка и уменьшение клинических провлений ХЛС. У больных с ХОЗЛ/ХЛС тербуталин вызывал снижение сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения, повышение фракции изгнания правого желудочка, увеличение сердечного выброса без значимого влияние на Pa O и давление в легочной артерии. Rapaport (2005), могут использоваться у больных, имеющих тяжелую полицитемию: при этом отмечаются повышение фракции изгнания правого желудочка, улучшение переносимости физических нагрузок, улучшение нейропсихических функций. Теофиллин в ряде исследований уменьшал давление в легочной артерии и также повышал фракцию изгнания правого желудочка. В то же время авторы отмечают, что в настоящее время клиницисты все менее склонны к этому виду лечебных мероприятий. Силденафил В настоящее время является единственным одобренным в США и Европе для лечения ЛАГ ингибитором фосфодиэстеразы 5-го типа (ФДЭ-5), которая имеется преимущественно в гладкомышечных клетках сосудов пульмональной циркуляции. Исследования с другими представителями этого класса препаратов (варденафилом и тадалафилом) при ЛАГ проводятся. С учетом того, что , на его характеристике мы остановимся более подробно. Механизм действия ФДЭ-5 является ферментом, разрушающим циклический гуанозинмонофосфат (ц ГМФ) в гладких мышцах сосудов малого круга кровообращения и некоторых других бассейнов. Силденафил увеличивает внутриклеточные уровни ц ГМФ, являющегося компонентом системы оксида азота, это влияние обеспечивает развитие пульмональной вазодилатации и ингибирование пролиферации клеток сосудистой стенки малого круга кровообращения. Фармакодинамика Силденафил (ревацио, виагра) селективен в отношении ФДЭ-5, которая имеется преимущественно в гладкомышечных клетках сосудов пульмональной циркуляции, в , в значительно меньшей степени — в сосудистых гладкомышечных клетках системной циркуляции. Силденафил в 4000 раз более селективен в отношении ФДЭ-5 по сравнению с ФДЭ-3, которая участвует в сокращении миокарда (вследствие этого силденафил не оказывает влияния на миокард). Однако он только в 10 раз более селективен в отношении ФДЭ-5 по сравнению с ФДЭ-6, которая представлена в сетчатке (что обусловливает такой побочный эффект препарата, как некоторое изменение восприятия цвета при использовании однократного приема большой дозы — 100–200 мг препарата; этот эффект обычно умеренно выражен и имеет транзиторный характер). Вследствие незначительного влияния на гладкомышечные клетки сосудов за пределами пульмональной циркуляции силденафил обеспечивает лишь небольшое снижение системного артериального давления. У здоровых добровольцев дозы по 80 мг 3 раза в день обеспечивали снижение АД на 9,0/8,4 мм рт.ст., а у лиц с ЛАГ при использовании препарата в той же дозе этот эффект был гораздо менее выраженным, составив 2,0/2,0 мм рт.ст. Силденафил в комбинации с органическими нитратами и α-адреноблокаторами может приводить к существенно большему снижению АД, поэтому совместно с этими препаратами он не должен применяться. Клиническая эффективность У больных с ЛАГ прием первой дозы силденафила (12,5–100 мг) приводил к существенному снижению давления в легочной артерии (в среднем на 6,4 ± 1,1 мм рт.ст.) и к увеличению сердечного выброса; по степени выраженности эти эффекты были подобны таковым у ингаляционного илопроста (в дозах 2,8–20 мкг). Комбинация этих препаратов обеспечивала более выраженный эффект в сравнении с применением каждого из них в отдельности (Н. Силденафил в качестве длительной монотерапии при ЛАГ. Данные о благоприятных гемодинамических эффектах однократного приема силденафила при ЛАГ определили необходимость в проведении исследований его длительного приема у таких больных. В двойном слепом плацебо-контролируемом перекрестном исследовании у 22 больных с идиопатической ЛАГ (В. Sastry et al., 2004) силденафил в дозах по 25–100 мг 3 раза в сутки в течение 6 недель способствовал значительному улучшению параметров пульмональной гемодинамики, отчетливому уменьшению одышки и слабости, увеличению переносимости физической нагрузки на 44 %. Значимых побочных эффектов препарата в этом исследовании отмечено не было. В более крупном исследовании SUPER-1 (Sildenafil Use in Pulmonary art ERial hypertension — N. Galie et al., 2005), которое было рандомизированным двойным слепым плацебо-контролируемым, силденафил в дозах по 20, 40 и 80 мг 3 раза в сутки у 278 больных с ЛАГ в течение 12 недель также вызвал отчетливое улучшение. Препарат показывал улучшение гемодинамической и клинической картины у больных с идиопатической ЛАГ, при ЛАГ, связанной с врожденными шунтами между системами большого и малого кругов кровообращения (в том числе у детей и подростков), при ЛАГ, связанной с портальной гипертензией и с ВИЧ-инфекцией. Результаты этого исследования явились основой для разрешения силденафила к применению в лечении ЛАГ в США и Европе, а также для придания его доказательной базе статуса I/A при лечении ЛАГ. Имеются данные о позитивных долговременных эффектах силденафила у больных с легочной гипертензией вследствие хронической тромботической и/или эмболической патологии, а также (S. Среди больных, вошедших в это исследование, 95 % имели функциональный класс III по классификации NYHA. Еще несколько исследований сравнивали силденафил с другими применяемыми при ЛАГ легочными вазодилататорами или оценивали его влияние при добавлении к таким препаратам в случае их недостаточной эффективности. Rozenkranz, 2007) о возможности его использования у больных с ЛГ вследствие поражения левых отделов сердца (при уровнях систолического давления в легочной артерии более 40–45 мм рт.ст., что, впрочем, наблюдается нечасто). Всюду продемонстрированы высокие уровни позитивного влияния силденафила на гемодинамические и клинические параметры, а также его безопасность. Крайне интересными являются данные о применении силденафила при легочной гипертензии у больных с интерстициальными поражениями легких. При этом наблюдалось улучшение оксигенации крови, что сопровождалось положительным клиническим эффектом. Rozenkranz, 2007) о благоприятных эффектах силденафила на пульмональную гемодинамику и об уменьшении степени выраженности гипоксемии и при его применении у больных с ХЛС/ХОЗЛ (в случаях существенного нарастания давления в легочной артерии — более 40–45 мм рт.ст.), однако подчеркивается предварительный характер этих наблюдений и необходимость более детального изучения проблемы. Так, в рандомизированном двойном слепом контролируемом исследовании SERAPH (Sildenaphil versus Endothelin Receptor Antagonist for Pulmonary Hypertension — M. Больные, получавшие силденафил, показывали значимое снижение массы правого желудочка, уровней мозгового натрийуретического гормона, улучшение дистанции в тесте с 6-минутной ходьбой (на 114 м, р = 0,014); сходные по выраженности эффекты были отмечены и при использовании бозентана. На фоне добавления к лечению силденафила отмечено значительное увеличение дистанции при 6-минутной ходьбе с 277 ± 80 до 398 ± 61 м за 3 месяца лечения при длительном (9 мес.) сохранении достигнутого эффекта. Широко известна точка зрения о том, что при хронических заболеваниях легких применение вазодилататоров увеличивает кровоток к маловентилируемым (или невентилируемым вообще) отделам легких, который без этих препаратов значительно снижен вследствие физиологической гипоксической вазоконстрикции. Такой селективный эффект силденафила кажется перспективным в отношении расширения показаний к его применению (например, при ХЛС). Бозентан (bosentan, Tracleer) является антагонистом обоих типов рецепторов ЕТ-1: ЕТА и ЕТВ. У 14 больных с ЛАГ, показывавших ухудшение несмотря на прием ингаляционного илопроста (Н. Chof rani et al., 2003), силденафил (по 25–50 мг 3 раза в сутки) способствовал стабилизации клинической картины с улучшением показателей пульмональной гемодинамики и переносимости физической нагрузки. Применение силденафила при отдельных вариантах легочной гипертензии (S. В результате такого действия вазодилататоров снижается оксигенация крови и развивается ухудшение клинической картины; опасения в отношении такого эффекта и сдерживают применение легочных вазодилататоров при ХОЗЛ/ХЛС. В нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях, включая BREATHE-1 (213 больных), он показал улучшение параметров пульмональной гемодинамики, улучшение переносимости физических нагрузок, замедление темпа прогрессирования ЛАГ. Применение бозентана ассоциировано с печеночной токсичностью и умеренным снижением уровня гемоглобина. Данные об использовании бозентана в лечении ХЛС пока не представлены, исследования проводятся. Селективные антагонисты ЕТА рецепторов эндотелина (ambrisentan) также используются в лечении ЛАГ, для них имеются данные нескольких рандомизированных контролируемых исследований о достаточно высокой эффективности и приемлемой безопасности. Все антагонисты рецепторов эндотелина на момент опубликования настоящего издания в Украине не зарегистрированы. Синтетическая соль простациклина (простагландина PGI2) (epoprostenol, Flolan) является системным и пульмональным вазодилататором. Он также блокирует агрегацию тромбоцитов, замедляет процессы ремоделирования сосудов. Из-за ультракороткого периода полувыведения препарат используется только в качестве перманентной внутривенной инфузии через постоянный катетер, расположенный в центральной вене, с помощью портативного насоса. Он одобрен для лечения различных вариантов тяжелой ЛАГ, обладает доказательной базой при этих состояниях, включающей несколько представительных исследований. В настоящее время в Украине они также не зарегистрированы. Гипертония. При этом. При острых заболеваниях почек. левых отделов сердца

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Сердечная недостаточность симптомы, диагностика, лечение.

Pulmonary hypertension (PH) is the group of diseases characterized by progressive increase of pulmonary vascular resistance leading to right heart failure and premature death of patients. This review represents the modern clinical and functional classifications, diagnostic algorithm with four main steps. The 1 step - PH suspicion- includes the analysis of clinical symptoms, physical examination, screening and occasional findings. The 2nd step –PH diagnosis verification- requires some instrumental methods performance, such as ECG, transthoracic echo, chest X-ray, right heart catheterization with acute pharmacological testing. The 3rd step means clinical class determination on the basis of lung function tests, ventilation-perfusion scan, CT and angiopulmonography. The 4 step task is PH type clarification (lab and functional testing, abdomen ultrasound). The PH treatment has always been a real challenge for physicians. Traditional therapy with calcium channel blockers, anticoagulants diuretics, oxygen often fails to help the patients effectively, to prolong their life, to improve its quality. Lately, on increasing of the number of randomized controlled studies in this field, the situation has been changed greatly. PACES (Pulmonary Arterial hypertension Combination study of Epoprostenol and Sildenafil) [3]. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomized, controlled trial. In the clinical practice there used the drugs for the treatment of pulmonary arterial hypertension- endothelin receptors antagonists, prostanoids, phosphodiesterase type 5 inhibitors. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the ECS and ERS, endorsed by the ISHLT. SUPER-1 (Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension) 278 , 20, 40, 80 3 , , , . Очень многие заболевания сердца гипертония. при заболеваниях. левых отделов сердца.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия симптомы, лечение, степени, прогноз

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Содержание статьи: Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно. Артериальная гипертензия гипертония.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова.

() : 1) :* ) : ; ; ; ):* ; ; ; ; ; ; ( .); ): ;* 2) : ;* ( , .), ( .);* ;* () ;* ; ; 3) : ) -:* ; ; ; ; ) ;* 4) :* ( ) ; ; 5), : ; ; ; -; ; ; . Кроме заболеваний левых камер сердца, повышенное давление в легочной артерии — основное осложнение и причина смерти больных с врожденными. В случае, когда при обследовании не находят причины для развития легочной гипертензии, диагностируют идиопатическую легочную гипертензию.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Диссертация на тему Превентивная коррекция легочной.

Диссертация года на тему Превентивная коррекция легочной гипертензии при.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Дилатация камер сердца симптомы, диагностика и лечение

Главной причиной, изза которой происходит расширение правого желудочка является легочная гипертензия, формирующаяся при чрезмерной нагрузке на. Основная тактика при расширении левых отделов сердца заключается в терапевтической коррекции заболеваний, приведших к дилатации ИБС.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Первичная лёгочная гипертензия Интернист

Вторая группа – это заболевания, при которых тоже повышается давление в малом круге. Это все патологии левых отделов сердца и в частности, о чем сейчас был первый доклад, это декомпенсация, это выраженная сердечная недостаточность, выраженная декомпенсация левых.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия симптомы и лечение, что это такое?

Этот вид патологии возникает при развитии нарушений в работе желудочков обеих половин сердечной мышцы. Параллельно с этим возникают поражения клапанов левых камер сердца. Обусловленную заболеваниями респираторного тракта. В данной ситуации легочная гипертензия возникает при.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Дилатация полости левого, правого предсердия желудочка что.

Если при. легочная гипертония. Еще одна причина расширения левых отделов сердца.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Сердечная недостаточность у женщин причины, симптомы и лечение

Нарушение работы левых отделов сердца. сердца. Легочная. при заболеваниях сердца.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия Заболевания органов дыхания.

Легочная гипертензия определяется как среднее легочное артериальное давление ≥ мм рт. ст. в состоянии покоя и нормальное ≤ мм рт. ст. давление окклюзии легочной артерии давление заклинивания в легочных капиллярах, измеряемые при катетеризации правых отделов сердца.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Диагностика и лечение легочной гипертензии

Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями левых отделов сердца, встречается при прогрессирующей сердечной недостаточности у % пациентов с тяжелой систолической дисфункцией и % пациентов с изолированной диастолической дисфункцией левого желудочка.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Сердечная астма Причины, симптомы и лечение. Журнал Медикал

Нарушение сократимости левых отделов сердца. при этих заболеваниях. не легочная.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Легочная гипертензия симптомы, лечение, прогноз жизни.

При синдроме легочной гипертензии возрастает давление в легочной артерии. Патология может развиваться под влиянием многих. Ко второй группе отнесены варианты синдрома, являющиеся следствием патологии левых отделов сердца. К нарастанию давления в сосудистом русле малого круга могут.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

ЦИАНОЗ ПРИСТУПООБРАЗНЫЙ Синюшное окрашивание кожных покровов.

Врожденные пороки сердца, блегочная. при заболеваниях с. отделов сердца.

Легочная гипертония при заболеваниях левых отделов сердца
READ MORE

Синдром гипоплазии левых отделов сердца причины.

Симптомы. Диагностика. Что делать при диагнозе синдром гипоплазии левых отделов сердца. сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, левоправый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии.