Дисплазия соединительной ткани гипертония

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Эффективность элькара при дисплазии соединительной ткани.

Комментарии ЖУРНАЛ "ПРАКТИКА ПЕДИАТРА" Опубликовано в журнале "Практика педиатра" 2014, 9, стр. Гелеобразная среда - самый важный компонент внеклеточной матрицы. Внеклеточная матрица состоит из гелеобразной среды, коллагеновых и эластических волокон и клеток: фибробластов, остеокластов, хондробла-стов [4, 7, 8]. Соединительная ткань - это особая ткань, в ней мало клеток и много внеклеточной матрицы. Пирожкова, ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, г. Соединительная ткань является структурной основой практически всех тканей человека, она составляет 50% всей массы тела и образует не только кожные покровы и опорный каркас, но и формирует внутреннюю среду организма, через которую органы получают питательные вещества. Воропай, Городской неврологический центр «Сибнейромед», г. Новосибирск Клиника недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей многообразна, но диспластическое сердце является одним из самых распространенных ее проявлений в педиатрии и детской кардиологии. Гель обеспечивает быструю диффузию питательных веществ, строительных материалов и гормонов между кровью и клетками соединительной ткани, которая происходит при участии большого количества ферментов, а также ионов кальция, цинка, магния. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) -это генетически детерминированное заболевание. Различают дифференцированные дис-плазии соединительной ткани (ДДСТ) и недифференцированные (НДСТ) [5, 8]. Чаще мы встречаемся НДСТ, которые характеризуются мутацией не одного гена, а нуклеотид-ным полиморфизмом. Нуклеотидный полиморфизм зависит от нутрициальных факторов (витаминов, макро- и микронутриентов) [7]. Проявления ДСТ многообразны, и касаются нарушений структуры и функции всех висцеральных органов и сопровождаются различными синдромами: астеническим, клапанным, торако-диафрагмальным, сосудистым, аритмическим, бронхолегочным, вертеброгенным, косметическим, вегетативной дисфункцией и гипермобильностью суставов. Частое сочетание вегетативной дистонии и ДСТ рассматривается как обязательный компонент диспластического фенотипа и обусловлен генетическими факторами, лежащими в основе нарушений биохимизма обменных процессов в соединительной ткани и формированием морфологических субстратов, приводящих к изменению функций гипоталамуса, гипофиза, половых желез, симпато-адреналовой системы [5]. Частота встречаемости ДСТ зависит от возраста детей. В период новорожденнос-ти выявление признаков НДСТ минимально, в 4-5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца, в 10-12 лет торако-диа-фрагмальный синдром, плоскостопие, миопия, а в подростковом возрасте - сосудистый синдром. Объясняется это тем, что по мере роста ребенка увеличивается общая масса соединительной ткани [7]. При дисплазии соединительной ткани доказано наличие митохондриальной недостаточности, снижение окислительно-восстановительных процессов в митохондриях, недостаточность L-карнитина. Карнитин относится к незаменимым витаминоподобным веществам. Основные метаболические функции карнитина связаны с процессами преобразования биологической энергии, поэтому в особенно больших количествах он содержится в тканях, нуждающихся в высоком энергетическом обеспечении, — скелетных мышцах, миокарде сердца, головном мозге, печени и почках. Карнитин обеспечивает перенос жирных кислот в митохондрии, где происходит их окисление и высвобождение ацетил-Ко А - субстрата для цикла Кребса. Nutritionalcofactor treatment in mitochondrial disoders // J. Карнитин осуществляет модуляцию внутриклеточного гомеостаза кофермента А в матриксе митохондрий, таким образом регулируя интенсивность биоэнергетического метаболизма. Цель исследования: выявить эффективность применения лекарственного препарата левокарнитина (препарат Элькар®, "ПИК-ФАРМА", Россия) при дисплазии соединительной ткани сердца у детей. Mitochondrialdysfunction and apoptosis in myopathic mice with collagen VI deficiency// Nature Genet., 2003, vol 35, р. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫИз многочисленных висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани, выделяют дисплазию сердца, так как нарушения ритма сердца и проводимости, митральная регургитация, миксоматоз митрального клапана, аневризмы межпредсердной и межжелудочковой перегородки часто встречаются в практике педиатра [1, 10]. Нами обследовано 100 детей 12-14 лет (50 мальчиков и 50 девочек) с дисплазией соединительной ткани сердца. Обследование проводилось по специально составленной анкете, которая заполнялась кардиологами детских поликлиник г. Всем проводилась эхокардиография (Эхо КГ), электрокардиография (ЭКГ), реоэнцефалография (РЭГ), холтеровское мониторирование, электроэнцефалография (ЭЭГ), кардиоинтервало-графия (КИГ), клиноортостатическая проба (КОП). РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕУ 80% был выявлен пролапс митрального клапана (ПМК), пролапс трикуспидального клапана у 5% и пролапс аортального клапана у 15% детей. У всех пациентов пролапсы клапанов были первичными. Дисплазия соединительной ткани у детей иподростков. У 30% обследованных ПМК сочетался с миксоматозным утолщением митрального клапана, которое сопровождалось митральной гемодинамиче-ски значимой регургитацией, что потребовало исключения острой ревматической лихорадки. У трети детей выявлен двустворчатый аортальный клапан. Роль нарушений клеточной энергетики вразвитии заболеваний сердца и возможности их метаболической терапии //Практика педиатра, 2011, 5 с.7. У 85% были аномально расположенные хорды в полости левого желудочка (поперечные, продольные, диагональные). Наследственные нарушения соединительной ткани: Российскиерекомендации. У 3 человек констатирована аневризма межпредсердной перегородки, у 7 - астенический вариант торако-диафрагмального сердца. Синдромсоединительнотканной дисплазии // Авторские лекции по педиатрии. Вегетативная дисфункция проявлялась артериальной гипотонией у 71% ребенка, а у 29% - артериальной гипертонией. В неврологическом статусе отмечались признаки церебральной недостаточности (82%), гипертензионного синдрома (30%), а по данным ЭЭГ - ирритация подкорковых структур (65%). Кроме того, в результате обследования были выявлены проявления дисплазии соединительной ткани: астенический тип конституции в 60% случаев, арахнодакти-лия в 55%, нарушения осанки в 72% (сколиоз, прямая спина, сутулость, крыловидные лопатки). Гипермобильность суставов диагностирована у 10%, кожные проявления (келоидные рубцы, с трии, ломкие, тусклые волосы, лейконихии) - у 48% обследованных. Висцеральные нарушения в виде аномалии строения желчного пузыря, нефроптоз, задержка полового развития были у 61%, 20% и 21% пациентов соответственно. Дисплазия соединительнойткани: Руководство для врачей. Учитывая нарушения метаболических процессов при дисплазии соединительной ткани, развитие энергодефицитного состояния, недостаток карнитина и микроэлементов, всем детям на 2 месяца была назначена энерготропная терапия левокарни-тином (Элькар®, "ПИК-ФАРМА", Россия) в дозе 50 мг/кг в сутки [6]. Основная метаболическая функция левокарнитина - транспорт длинноцепочечных жирных кислот через митохондриальную мембрану, в митохондриях они подвергаются окислению и дальнейшему метаболизму с образованием АТФ. Левокарнитин усиливает дезинтоксикацион-ную и белково-синтетическую функцию печени, которая начинает более активно расщеплять молочную и пировиноградную кислоту [2, 7]. Принципы реабилитациибольных с дисплазией соединительной ткани // Лечащий врач, 2010, № 4,с. Обследованные предъявляли большое количество жалоб. Динамика жалоб до и после лечения представлена в таблице 1. Динамика частоты жалоб пациентов на фоне лечения Четкая положительная динамика отмечалась в отношении всего перечня жалоб. Наиболее статистически значимые изменения были зарегистрированы со стороны вегетативной нервной системы: практически во всех случаях исчезли боли в сердце, ощущения сердцебиения, головная боль. Метаболические нарушения удетей с синдромом гипемобильности суставов // Лечащий врач,2010, № 4, с. У большинства пациентов улучшился эмоциональный тонус, повысилась активность, нормализовался аппетит. Динамика метаболических изменений миокарда, различных нарушений ритма и проводимости до и после лечения по данным ЭКГДействие Элькара на вегетативную регуляцию у больных с ДСТ проявилось улучшением показателей электрокардиограммы. Так, по ЭКГ-данным, на фоне приема Элькара в течение 2 месяцев зарегистрировано достоверное улучшение процессов реполяризации в миокарде, уменьшение синусовой тахикардии и наджелудочковой экстраси-столии. У половины пациентов исчезла синусовая аритмия и миграция водителя ритма. Наиболее частыми являются ПМК, ПМК с регургитацией, дополнительные хорды, миксоматоз клапанов.2. Полностью купировались желудочковые экстрасистолы и атриовентрикулярная блокада I степени. Дисплазия сердца часто сочетается с нарушением ритма сердца.3. Основным критерием диагностики метаболических изменений в миокарде является нарушение процессов реполяриза-ции на ЭКГ.4. Энерготропная терапия левокарнитином значительно улучшает метаболические процессы в миокарде, а также уменьшает нарушение ритма и проводимости сердца и проявления вегетативной дисфункции. Клиника недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей многообразна, но диспластическое сердце является одним из самых распространенных ее проявлений в. Вегетативная дисфункция проявлялась артериальной гипотонией у % ребенка, а у % артериальной гипертонией.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Оротат магния в лечении хронической артериальной. Магнерот

Для кожи характерны изменения в виде характерной тонкости, вялости или легкой растяжимости. Также характерно наличие видимой подкожной сосудистой сети, варикозно расширенных вен нижних конечностей. К другим возможным характерным проявлениям данной группы заболеваний относятся:. Большинство авторов разделяет наследственные заболевания соединительной ткани на дифференцированные и недифференцированные. Наиболее частые представители группы дифференцированных дисплазий соединительной ткани - синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса включает в себя 11 типов , несовершенный остеогенез и синдром вялой кожи Cutis laxa. Эти заболевания относятся к группе наследственных заболеваний коллагена - коллагенопатиям. Они редкие и диагностируются генетиками довольно быстро. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний. Такая патология распространена очень широко и является генетически гетерогенной группой. В литературе могут встречаться различные варианты классификации этой группы заболеваний. Чаще всего она непосредственно не отвечает за работу органов, а выполняет вспомогательную функцию. В их основе лежит изменение коллагена, фибробластов, эластических фибрилл, гликопротеинов биополимеров и сложных белков, называемых протеогликанами. Соединительная ткань начинает формироваться с первых дней жизни зародыша. Серьезные аномалии в ее формировании могут быть несовместимыми с жизнью. Но на самом деле выделяют несколько типов соединительной ткани. Стоит дать ему четкие рекомендации по соблюдению правильного распорядка дня, определить лечебно — физкультурные комплексы и минимально необходимые нагрузки. Проходить ЛФК пациентам требуется систематически до нескольких курсов в год. Полезны, но только при отсутствии гипермобильности суставов, растяжения, висы - по строгим рекомендациям врача, а также плавание, занятие разнообразными видами спорта, не входящими в список противопоказанных. Психотерапия с посещением психолога и психиатра, в зависимости от тяжести психоэмоционального состояния пациента. Диета для людей, страдающих дисплазией, отличается от обычных диет. Есть пациентам нужно много, так как коллаген имеет свойство моментально распадаться. В рацион необходимо включать рыбу и все морепродукты при отсутствии аллергии , мясо, бобовые. Обязательно включать в рацион больного сыры твердых сортов. Прием препаратов осуществляют курсами, в зависимости от состояния больного от 1 до 3 раз в год. Все препараты необходимо принимать под строгим надзором врача, с контролем жизненно важных показателей. Препараты целесообразно менять, с целью подбора оптимальных средств. Для катаболизма гликозаминогликанов назначают Хондротинсульфат, Хондроксид, Румалон. Чтобы стабилизировать минеральный обмен применяют Остеогенон, Альфакальцидол, Упсавит кальция и прочие средства. Пока этих признаков немного, они воспринимаются, как индивидуальная особенность, не привлекая внимания врачей и пациентов. Итак, к клинико-морфологическим проявлениям ДСТ относятся: Эти изменения связаны с нарушением строения хряща и задержкой созревания эпифизарной зоны роста, что проявляется удлинением трубчатых костей. В основе деформаций грудной клетки лежит неполноценность реберных хрящей. Изменения со стороны кожи: Изменения со стороны мышечной системы: Поражения сердечно-сосудистой системы весьма разнообразны и нередко определяют прогноз. Обычно диагностируются анатомические изменения клапанов сердца: Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального сердца. Поражение сосудов проявляется аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра и — очень часто — варикозным расширением вен нижних конечностей Бронхолегочные поражения касаются как бронхиального дерева, так и альвеол. Чаще всего диагностируются бронхоэктазы , простая и кистозная гипоплазия , буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс. К патологии почек относят нефроптоз и реноваскулярные изменения. Например, ранний кариес и генерализованный пародонтоз стоматологи также стали объяснять с позиций нарушения фибриллогенеза. Трудно сказать, какая система окажется наиболее заинтересованной. Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует дополнительно нормализовать режим дня, подобрать постоянные физические нагрузки — плавание, велосипед, лыжи. Однако в профессиональный спорт ребенка с такой дисплазией отдавать не стоит. Начать лечение врачи советуют с исключения высоких физических нагрузок, тяжелой работы, включая умственную. Пациенту ежегодно нужно проходить курс ЛФК, по возможности получив от специалиста план занятия и выполняя те же действия самостоятельно дома. Дополнительно потребуется посещать больницу для прохождения комплекса физиопроцедур: Не исключено назначение корсета, поддерживающего шею. Авторы считают целесообразным выявлять достоверное увеличение диаметра митрального кольца в разные фазы сердечного цикла и показатель прироста растяжения диаметров кольца в систолу и диастолу. В частности, ими описан показатель, отражающий патологическую линейную величину створок - индекс длины створок, определяемый как разность общей длины обеих створок клапана и диаметра митрального кольца в диастолу. Особое внимание должно быть уделено определению толщины створок миксоматозное перерождение , поскольку некоторые авторы выделяют его как критерий тяжести ПМК Weissman C. Takamoto впервые отметил толщину створок как эхокардиографический морфологический признак и разработал критерии миксоматозной дегенерации створок и хорд клапана. Было доказано, что утолщение створок более 4 мм у пациентов с ПМК является его миксоматозной дегенерацией. Сторожаков разработал классификацию миксоматозной дегенерации митрального клапана у пациентов с ПМК, включающую три степени в зависимости от толщины створок. Известно, что миксоматозной дегенерации могут подвергаться не только створки клапанов, но также фиброзное кольцо и хорды. Миксоматозная дегенерация хордального аппарата лежит в основе подклапанного варианта пролабирования створок митрального клапана. Миксоматозная дегенерация более 5 мм является прогностическим признаком, определяющим возникновение митральной регургитации. Гуревич, использующей методику определения диастолической дисфункции миокарда по М. Лобанову , , у спортсменов с ПМК имеет место достоверное снижение индекса диастазиса: Основными осложнениями первичного пролапса митрального клапана являются острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожающие аритмии, внезапная смерть. Стивенсон выделили следующие причины неревматической недостаточности митрального клапана: Митральная регургитация , возникающая при пролабировании створок, ведет к быстрым изменениям конечно-диастолического объема и конечнодиастолического давления в левом предсердии. Значительное и длительное повышение среднего давления в полости левого предсердия и соответственно легочных венах не характерно для данной патологии. В последующем меняется геометрия левого предсердия, развиваются гипертрофия левого желудочка, его дилатация, что может привести к расширению неразвитого фиброзного митрального кольца и объема регургитации. Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК является возрастнозависимым феноменом Murakami H. Митральная недостаточность чаще развивается и носит более выраженный характер при преимущественном пролапсе задней створки клапана Kim S. В детском возрасте она наблюдается казуистически редко; у взрослых людей в основном связана с травмой грудной клетки на фоне миксоматозной дегенерации хорд. При этом возникает легочная венозная гипертензия, обусловленная большим объемом регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Значение пролапса митрального клапана в возникновении инфекционного эндокардита до конца не определено. Принято считать, что абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза. Частота инфекционного эндокардита у пациентов с пролапсом митрального клапана увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на больных. Наличие измененных створок при ПМК повышает риск развития инфекционного эндокардита, хотя в целом его вероятность в популяции пациентов с ПМК является низкой Clemens J. Имеются данные, позволяющие рассматривать миксоматозную дегенерацию створок митрального клапана как фактор риска возникновения бактериального эндокардита при ПМК Bansal R. В связи с этим обсуждается вопрос о необходимости превентивной антибактериальной терапии у больных с ПМК. При этом большинство исследователей настаивают на ее проведении только у пациентов с повышенным риском возникновения бактериального эндокардита, то есть при миксоматозной дегенерации створок. Диагностика инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита имеет клиническая симптоматика инфекционного процесса лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др. Примером осложненного инфекционным эндокардитом течения пролапса митрального клапана может быть случай из практики Т. Направлен на Эхо КГ-обследование из спортивного лагеря, где мальчик перенес ОРВИ, сопровождавшуюся высоким подъемом температуры в течение 2 дней. После литического снижения, несмотря на выраженную слабость, спортсмен приступил к тренировкам. При Эхо КГ- выраженная дилатация всех камер сердца: В перикарде в области боковой, задней стенок и верхушки левого желудочка - жидкость 9 мм. Створки митрального клапана выраженно утолщены на концах. Выраженная регургитация в области митрального и трехстворчатого клапанов соответственно IV и III степени. Мозговая эмболия является основной причиной неврологической симптоматики транзиторные ишемические атаки и инсульты у пациентов с ПМК, риск эмболии у которых выше, чем в общей популяции Wilson L. К числу дифференцированных дисплазий относятся заболевания с определенным, установленным типом наследования, четкой клинической картиной, известными генными дефектами и биохимическими нарушениями. Наиболее типичными представителями данной группы наследственных заболеваний соединительной ткани служат синдром Элерса-Данлоса , синдром Марфана , несовершенный остеогенез , мукополисахаридозы , системный эластоз, диспластический сколиоз , синдром Билса врожденная контрактурная арахнодактилия и др. Группу недифференцированных соединительнотканных дисплазий составляют различные патологии, чьи фенотипические признаки не соответствуют ни одному из дифференцированных заболеваний. По степени выраженности выделяют следующие виды соединительнотканных дисплазий: В зависимости от преобладающих диспластических стигм различают 10 фенотипических вариантов соединительнотканной дисплазии:. Поскольку описание дифференцированных форм соединительнотканной дисплазии подробно дано в соответствующих самостоятельных обзорах, в дальнейшем речь пойдет о ее недифференцированных вариантах. При жалобах на боли в шейном или поясничном отделе позвоночника рекомендуется спать на ортопедическом матрасе и ортопедической подушке, с тем, чтобы во время сна не нарушалось кровообращение в ЦНС. Лабильность нервных процессов, присущие пациентам с патологией соединительной ткани чувство тревоги и склонность к аффективным состояниям требуют обязательной психологической коррекции, так как невротическое поведение, мнительность влияют на их отношение к лечению и выполнению рекомендаций. При решении вопроса о профессиональной ориентации пациентов с дисплазией соединительной ткани необходимо помнить, что им нельзя работать по специальностям, связанным с большими физическими и эмоциональными нагрузками, вибрацией, контактами с химическими веществами и воздействием рентгеновских лучей. Рекомендуется пища богатая белком мясо, рыба, кальмары, фасоль, соя, орехи , аминокислотами, индивидуально подобранными биодобавками, содержащими незаменимые аминокислоты, особенно лизин, аргинин, метионин, лейцин, изолейцин и валин. Продукты питания должны содержать большое количество микроэлементов, витаминов, непредельных жирных кислот. Пациентам без гастроэнтерологической патологии целесообразно несколько раз в неделю назначать крепкие бульоны, заливные блюда из мяса и рыбы, содержащие значительное количество хондроитинсульфатов. Оптимизация показателя свободных аминокислот достигается употреблением глутаминовой кислоты, калия оротата, глицина. Нормализацию биоэнергетического положения обеспечивает применение Милдроната, Лимонтара, Лецитина, Рибоксина. Показанием к проведению операции является ярко выраженная патология сосудистой системы, опасные деформации позвоночного столба или грудной клетки, пролабирование митральных клапанов. Диета пациентов столь сложного заболевания, как гипермобильный синдром, должна отличаться высококалорийностью и разнообразием. Поскольку коллаген у этих людей имеет свойство моментально катаболизировать. Обязательно нужно питаться морской рыбой и морепродуктами, различными видами бобовых. Разрешаются рыбные и мясные навары, большое количество свежих фруктов и овощей. Артериальная гипертензия АГ — одна из наиболее рас пространенных форм патологии у беременных женщин, которая попрежнему остается главной причиной материн ской, фетальной и неонатальной заболеваемости и смерт ности во всем мире , . Дисплазия соединительной ткани. ДСТ в.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия

Приглашаем Вас принять активное участие в подготовке и работе VII Всероссийской научно- практической конференцией «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани», которая пройдет в совместно с VII Съездом кардиологов Сибирского федерального округа «Будущее - за пациенториентированной кардиологией» в Омске 5-7 октября 2017 г. Российские рекомендации Часть 2 «Полиорганные нарушения при дисплазии соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики и стандарты ведения» разработаны комитетом экспертов педиатрической группы «Дисплазия Соединительной ткани» при Российском научном обществе терапевтов. Приняты на Х Российском форуме с международным участием «Здоровье детей: профилактика и терапия социально-значимых заболеваний» года, Санкт-Петербург Глубокоуважаемые коллеги! Начата работа над новыми рекомендациями по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазией соединительной ткани. Приглашаем вас принять активное участие в разработке и обсуждении рекомендаций. Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани, разработанные группой специалистов секции «Дисплазия соединительной ткани» РНМОТ, утверждены на Х Национальном конгрессе терапевтов 14–16 октября 2015 года. ЧАСТЬ 2 НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ РОССИЙСКОГО НАУЧНОГО МЕДИЦИНСКОГО ОБЩЕСТВА ТЕРАПЕВТОВ ПО ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ И РЕАБИЛИТАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С ДИСПЛАЗИЯМИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Приветственное письмо от Главного кардиолога СФО, академика РАН Р. Информационное письмо о VII Съезде Кардиологов СФО и VII Конференции «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» ПОЛИОРГАННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДИСПЛАЗИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ. Результаты совместной работы позволят корректировать существующие Национальные Рекомендации по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с ДСТ, представлять новые сведения для принятия административных решений на уровне МЗ РФ. Уточнение генеза формирования морфо-функциональных нарушений клеток, органов, систем является основой для разработки профилактических, лечебных и реабилитационных мероприятий с целью укрепления здоровья нации, повышения трудового потенциала, обороноспособности страны, деторождения, улучшения качества жизни населения. Обращение к научно-практическому медицинскому сообществу. Общая летальность больных с ДСТ – 5,83 на 1000 чел/год, внезапная смерть – 18,0-24,7% всех случаев молодых. Системные клинические проявления дисплазии соединительной ткани встречаются среди лиц молодого возраста с частотой 1:5. Если у Вас дисплазия соединительной ткани, выраженная в форме отёков.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани и плацентарная недостаточность.

Те у кого такие пальцы – диспластики – обращаются к врачам в 6 раз чаще, чем те, у которых большой палец не выворачивается в колесо. Дисплазия соединительной. Принципиальное отличие соединительной ткани от любых.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани фото

Среди маленьких пациентов педиатра есть особая группа детей. Это не дети с какими-либо тяжелыми заболеваниями, нарушающими умственное и физическое развитие, не дети, которые постоянно температурят и болеют, не дети-аллергики, постоянным спутником которых являются дерматиты – съел что-то не то, бегом к доктору. Тем не менее, эти дети посещают педиатра – и не только его – не реже, а карточка их пестрит записями разных специалистов и уже часто отличается особой толщиной «личного дела» даже в раннем детском возрасте. Как часто бывает: рождается ребенок, счастливые родители проходят все установленные осмотры специалистов, и каждый из них находит у ребенка какие-то проблемы по своему профилю, иногда даже позже, чем их успевают заметить внимательные мама с папой. Очень часто рекомендации – и небезосновательно – сводятся к наблюдению: гиперчувствительная поджелудочная железа и частые срыгивания – перерастет, незначительный пузырно-мочеточниковый рефлюкс – наблюдайте и не переохлаждайтесь, вальгусные стопы – носите профилактические стельки, к школе должно все прийти в норму, сниженный мышечный тонус – так массаж почаще поделайте. Между тем время идет, а позитивной динамики нет: ребенок не перерастает проблемы, напротив, они усугубляются с возрастом. Каждый специалист четко видит свою патологию, но не может с уверенностью судить о ее причине. Между тем, очень часто комплексная проблема есть , и причина ее есть. Сегодня мы поговорим именно об этих особых детках и их проблеме – . В отечественной литературе она описана мало, хотя некоторые российские школы (Москва, Санкт-Петербург, Омск), давно и детально занимаются ее изучением. Дело в том, что дисплазия соединительной ткани – не отдельное заболевание, а комплекс симптомов, обусловленных одной-единственной причиной: генетическим количественным и/или качественным дефектом синтеза белков, которые формируют внеклеточный матрикс (коллаген, фибриллин). В результате рождается ребенок с неполноценной соединительной тканью. А соединительная ткань – цемент межклеточного пространства в организме. Из курса анатомии известно, что она как бы заполняет собой пустоты в организме. Это единственная из всех тканей, которая имеет межклеточное вещество, вырабатываемое самими клетками, с очень сложным составом – природа предусмотрела в нем все: полисахариды, белки, коллагеновые и эластичные волокна, минеральные вещества. Мы не будем касаться проблем, связанными с так называемыми дифференцированными дисплазиями соединительной ткани, которые являются очень серьезными заболеваниями, приводящими к серьезным и необратимым изменениям внутренних органов, и иногда, при особенно тяжелом течении, заканчивающимися летально. Кроме того, ее полноценный состав предполагает определенную безопасность для организма: возвращение ткани в исходное состояние после растяжения. Таких детей относительно немного и , поскольку проблема «локализована» в определенных органах системах организма (например, аорта, глаза, позвоночник при синдроме Марфана, кожа и суставы при синдроме Элерса-Данло) , диагноз ставится относительно быстро. Объектом нашего внимания будут детки с так называемой (далее НДС). Недифференцированной – потому что в этом случае соединительная ткань, независимо от ее локализации, повсеместно, по всему организму, несет в себе скрытый дефект. Этих поражений так много и они так разнообразны, что зачастую врачу трудно связать их воедино и увидеть за группой отдельных симптомов системное нарушение. В результате заболевание становится полиорганным, т.е. Да и возможности генетической диагностики НДСТ достаточно ограничены по всему миру, не говоря уже об в Украине – если тяжелые формы дисплазий, о которых говорилось выше, удается диагностировать опытным глазом генетика и кое-как –лабораторно, то о возможности лабораторного подтверждения диагноза НДСТ у нас говорить не приходится… Поскольку проявлений НДСТ много и они чрезвычайно разнообразны, их принято классифицировать по внешним и висцеральным (связанных с изменением внутренних органов) признакам. Вас должно насторожить, если у Вашего ребенка есть сочетание не менее 3-5 следующих признаков вовлечения в процесс разных органов и систем. Дисплазия соединительной ткани – ткани нарушение формирования и развития формирования ткани. Несомненно, у людей с дисплазией выражающиеся ткани.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани.

При описании такой патологии, как недифференцированная дисплазия соединительной ткани, возникает ряд сложностей; во-первых, потому, что до сих пор среди различных специалистов ведутся споры о существовании самого такого диагноза. Ряд исследователей придерживается мнения о том, что данная патология не является самостоятельной, но всегда укладывается в структуру того или иного заболевания, чаще всего наследственной природы. Некоторыми же авторами заболевание выделяется в самостоятельную нозологическую единицу. Во-вторых, клиника недифференцированной дисплазии соединительной ткани весьма многообразна и неспецифична, выражается в поражении самых различных органов и систем, поэтому диагностика подчас бывает очень сложна. До сих пор не установлено достоверных критериев, которые могли бы быть использованы в постановке диагноза. Все это значительно усложняет диагностический поиск, а порой делает его невозможным. Однако большинство исследователей признают самостоятельное существование такого заболевания, поэтому рассмотрение его в данном разделе целесообразно. Однозначно, практически единственной причиной развития данной патологии является наследственная. Хотя первые признаки могут выявляться в довольно позднем возрасте, чаще всего в период полового созревания, когда происходят быстрый рост и перестройка организма и всех его систем (соединительной ткани особенно), все же точно установлен врожденный характер заболевания. Изменения в костях, суставно-связочном аппарате и соединительнотканных структурах внутренних органов выявляются еще в период новорожденности. Намного в более ранние периоды обнаруживаются изменения со стороны различных внутренних органов в виде малых аномалий развития. Эти изменения клинически проявляются в нарушении функций тех или иных систем при развитии некоторой декомпенсации. Довольно часто вместе с тем они оказываются совершенно случайной находкой во время профилактических осмотров. Однако, как правило, в этом случае диагностируется не нарушение развития соединительной ткани в целом, а патология конкретного органа или системы. Наследственная природа патологии подтверждается рядом факторов. Причиной рождения ребенка с наличием данной патологии является либо мутация генома на уровне половых клеток и эмбриона, либо передача дефектного гена от родителей. Немаловажное значение имеет также и действие различных вредных факторов на организм беременной матери в период внутриутробного развития. Генетическая природа заболевания отнюдь не исключает значения внешних факторов. Однако они играют больше производящую, нежели причинную роль и приводят к развитию вторичных изменений. Наибольшее значение имеют следующие виды внешнего воздействия. По видимому, именно с нарушением его нормальной структуры и связано развитие патологии. Следует отметить и то, что не исключена аутоиммунная природа заболевания. Это подтверждается тем, что у таких больных детей часто развивается так называемый ювенильный ревматоидный артрит, о котором отдельно будет сказано ниже. Из всего вышесказанного можно сделать вывод о большом многообразии клинических проявлений патологии, что наряду с не до конца изученной этиологией делает ее выявление в клинике весьма затруднительным. Кроме того, ввиду системности поражения и отсутствия четкого очага патологии совсем не существует этиологических методов лечения. Лечебные мероприятия могут носить лишь патогенетический и симптоматический характер. В основе патологии, как уже отмечалось, лежит генерализованная аномалия развития соединительнотканных структур организма. Это такие вторичные изменения, как нарушения осанки, сопутствующие аномалии развития (незаращение дужек позвонков, спинномозговые грыжи), искривления конечностей Х- или О-образного характера, раннее развитие остеохондроза позвоночника, дисковых грыж, деформирующего остеоартроза. Со стороны черепа часто выявляется гидроцефально гипертензивный синдром. У таких детей характерно наличие плоскостопия, ранних деформаций пальцев стопы. Вообще такие больные выглядят характерно: их телосложение астеническое, так называемое марфаноподобное (от термина «синдром Марфана»). Визуально сразу бывает заметно искривление позвоночного столба. Положителен ряд так называемых тестов на арахнодактилию. Конечности по сравнению с туловищем имеют большую длину. Ребра имеют более наклонное положение, межреберные промежутки слабо выражены. Если попросить ребенка обхватить средним и большим пальцем своей руки запястье другой, то он может сделать это свободно, причем между пальцами и запястьем даже остается свободный промежуток. Все нарушения осанки, в основе которых лежит недифференцированная дисплазия соединительной ткани, относят к врожденным. Чаще всего основной причиной деформаций являются аномалии развития и дисплазии на уровне шейного и пояснично-крестцового отделов позвоночного столба. Причинами постепенного развития искривления служат несостоятельность связочно-суставного аппарата позвоночных сегментов, слабость мышц спины. В итоге обычные ежедневные механические нагрузки становятся для такого позвоночника чрезмерными, развиваются деформации, которые у нормальных людей могут произойти лишь при значительно более сильном воздействии. Однако подобное отождествление далеко не всегда бывает оправданным, так как среди причин идиопатического сколиоза рассматривают не только аномалии развития соединительнотканных структур, но и такие факторы, как сопутствующие патологические изменения в организме, расстройства иннервации и трофики позвоночных сегментов и мышечных структур в результате роста ребенка, остеопороз позвонков. Некоторые авторы склонны относить все деформации позвоночника в результате недифференцированной дисплазии к разделу патологий, именуемых термином «идиопатический сколиоз», т. Чаще всего идиопатический сколиоз развивается в возрасте 10-12 лет. Однако сколиотические изменения позвоночника при этом заболевании могут иметь отчасти и статический характер, т. развиваться в результате нарушений со стороны нижних конечностей, чаще всего плоскостопия, о чем будет сказано ниже. Расщепление дужек позвонков и спинномозговые грыжи достаточно полно рассмотрены в других разделах главы, поэтому здесь мы на них останавливаться подробно не будем. Вообще заращение всех очагов окостенения в теле позвонка происходит к 3 годам жизни. В редких случаях оно может продолжаться значительно дольше - до 12 лет. Незаращение наблюдается при аномалиях развития и может быть полным либо частичным. Причинами являются различные пороки развития спинномозговой трубки на разных этапах внутриутробного развития. Скрытая спинномозговая грыжа длительное время может никак себя не проявлять, а в дальнейшем выражаться в виде болей (например, в поясничной области, по типу радикулита). Под термином «рахишизис» понимают одновременное незаращение тела и дужки позвонка, чаще всего в поясничной области. Следует отметить, что данная патология в свою очередь часто приводит к развитию в дальнейшем сколиоза. При недифференцированной дисплазии соединительной ткани таким больным всегда угрожает развитие в раннем возрасте таких осложнений, как остеохондроз позвоночника, грыжи межпозвонковых дисков. Являясь не производящим, но более предрасполагающим фактором, рассматриваемая патология как бы делает позвоночник намного более и быстрее уязвимым к неблагоприятным факторам внешней среды. Не исключено, что поражение этими двумя дегенеративными заболеваниями в последние годы все более молодого возраста связано напрямую именно с увеличением частоты случаев недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Израильская медицина по праву считается одной из самых сильных в мире и это в полной мере относится к ортопедии и спинальной хирургии. Лучшие клиники и специалисты Израиля для хирургии и реабилитации позвоночника. Подробнее » Доктор Цви Лидар - врач высшей категории, нейрохирург, заведует отделением хирургии позвоночника медицинского центра Сураски в Тель-Авиве (госпиталь Ихилов). Про доктора Лидара ходят легенды, говорят, что у него волшебные руки, поскольку процент успеха проводимых им сложнейших операций на позвоночнике составляет более 99 процентов! Подробнее » Ортопедическое лечение и реабилитация в восхитительном Баден-Бадене! Клиника "Винсенти" проведет диагностику и высокоэффективное лечение заболеваний суставов и позвоночника. Дисплазия соединительной ткани. При этом возникает легочная венозная гипертензия.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Метаболическая коррекция при дисплазии соединительной.

(2010) Диагностика и тактика ведения больных с дисплазией соединительной ткани в акушерстве и гинекологии. (2011) Диагностика и классификация пролапса митрального клапана у детей и подростков. (2004) Дисплазия соединительной ткани и формирование артериальной гипертензии. (2008) Почки при системной дисплазии соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению. Новосибирский государственный медицинский университет, 37 с. (2011) Показники пружно-еластичних властивостей судин у хворих на артеріальну гіпертензію з дисплазією сполучної тканини. (ред) (2003) Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. (2007) Дисплазия соединительной ткани и острые нарушения мозгового кровообращения (обзор литературы). (2011) Состояние иммунитета и течение инфекционного процесса у беременных с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани, носителей семейства герпес-вирусов. (2011) Наследственные нарушения соединительной ткани и внезапная сердечная смерть. (2009) Варикозное расширение вен малого таза у женщин как одно из проявлений дисплазии соединительной ткани. (2011) Современные методы диагностики и лечения пролапса митрального клапана. (2009) Методологія виявлення хворих на дисплазію сполучної тканини серед хворих хірургічного стаціонару, як захід попередження гриж черевної стінки. (2006) Клинические проявления системного поражения соединительной ткани у женщин раннего репродуктивного возраста с варикозным расширением вен малого таза. (2005) Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. (2002) Диспластикозависимая и ассоциированная патология почек — один из механизмов формирования артериальной гипертензии при дисплазии соединительной ткани. В кн.: Конгресс ассоциации кардиологов стран СНГ, 18–20 сентября, 2003 г., Санкт-Петербург, с. (2003) Маркеры патологии брахеоцефальных сосудов при артериальной гипертензии у молодых. (2004) Диагностика дисплазии соединительной ткани у лиц среднего и пожилого возраста в практике семейного врача. (2004) Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти. (2008) Нарушения ритма сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани. (2010) Роль цитокинов в иммуноморфогенезе эрозивных и хронических гастритов, ассоциированных с наследственными нарушениями соединительной ткани. Российские рекомендации (2009) Наследственные нарушения соединительной ткани. (1981) Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология). (2011) Особенности развития и течения заболеваний, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани, у детей пубертатного возраста. (2008) Современные проблемы и патоморфоз инфекционного эндокардита (по данным многопрофильного стационара). (2008) Особенности клинического течения экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани. (2009) Дисплазия соединительной ткани: патология сосудов, причины внезапной смерти. (2011) Клинические особенности острых нарушений мозгового кровообращения у лиц молодого возраста с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани. (2011) Гипермобильный синдром и патология мягких тканей. ACC/AHA (2006) Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. (2007) Mitral valve prolapse syndrome as cause of sudden death in young adults. ESC (2009) Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis of the European society of cardiology (new version 2009). (2006) The genetic basis of the joint hypermobility syndrome. (2008) The connective tissue diseases and the cardiovascular system. (2007) Medication use and symptoms in individuals with mitral valve prolapse syndrome. Ключові слова: сполучна тканина, дисплазія сполучної тканини, вікові зміни, інволютивні зміни. У старшому віці відзначено труднощі диференціювання інволютивних змін і про­явів дисплазії сполучної тканини. Максимальне зростання ознак дисплазії сполучної тканини визначено у шкільному віці. У статті наведено огляд літератури, присвячений клінічним проявам celebrex 200 mg дисплазії сполучної тканини залежно від віку. Адрес для переписки: Доценко Николай Яковлевич 69096, Запорожье, бульв. Key words: connective tissue, connective tissue dysplasia, age-related changes, involutive changes. At older ages, given the difficulties of differentiation of involutive changes and manifestations of connective tissue dysplasia. The maximum increase in symptoms of connective tissue dysplasia identified at school age. This article provides an overview of the literature on the clinical manifestations of connective tissue dysplasia, depending on age. Материалы и методы. пациентам – лет с дисплазией соединительной ткани сердца проведены. sib@ Введение. Клиника недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей многообразна, но. а у % — артериальная гипертония. В неврологическом статусе.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у.

В статье изложены морфологические и патогенетические аспекты формирования дисплазии соединительной ткани, представлены диагностические критерии этой патологии, подробно описаны проявления соединительнотканной дисплазии сердца и поражение органов дыхания, уделено внимание направлениям лечения. The article deals with morphological and pathogenetic aspects of connective tissue dysplasia, diagnostic criteria of this pathology were presented, manifestations of connective tissue dysplasia of heart and respiratory system diseases were described in detail, attention was also paid to derections of treatment. У статті викладені морфологічні й патогенетичні аспекти формування дисплазії сполучної тканини, подані діагностичні критерії цієї патології, докладно описані прояви сполучнотканинної дисплазії серця й ураження органів дихання, приділено увагу напрямкам лікування. Рождение менее 4 % здоровых детей, увеличение удельного веса перинатальной патологии, рост случаев внезапной смерти среди населения разных возрастных групп вызывает необходимость изучения этого явления с привлечением ученых различных специальностей [1, 4, 6, 8, 9, 11]. В XXI столетии это научное направление продолжает активно развиваться. В России созданы национальные рекомендации по диагностике и лечению дисплазии соединительной ткани, на западе уточняются критерии диагностики ее отдельных форм [7]. Изменения условий окружающей среды, последовавшие за интенсивным развитием промышленности в XIX–XX веках, воздействие громадного количества факторов, к встрече с которыми эволюционно человечество не было подготовлено, не могли не оставить следа. Организм человека должен был приспосабливаться к новым условиям существования. Многие авторы, занимающиеся этой проблемой, считают, что строение организма, его органов и систем определяется эволюционным приспособлением к условиям окружающей среды, когда используются эволюционно выгодные врожденные системы адаптации [1, 3, 10]. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана / В. Соединительная ткань (СТ) составляет более 50 % массы человеческого тела, выполняет в организме многочисленные функции: трофическую, оксигенирующую, защитную, опорную, механическую, гомеостатическую, структурообразующую. Системность поражения при патологии СТ во многом связана с всеобъемлющим распространением ее в организме человека. Изменения соединительной ткани, связанные с нарушением синтеза и функции производных коллагеновых и эластических белков, Р. — Брайтонские критерии диагностики синдрома гипермобильности суставов. были пересмотрены диагностические критерии синдрома Марфана. Однако по-прежнему отсутствуют критерии диагностики недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) [1, 3, 6]. Вeighton (1983) предложил назвать дисплазиями соединительной ткани. Внутренняя основа организма, его наследственность (генотип) находит свое выражение при определенных условиях в развитии организма с определенными признаками (фенотип). Исследователи, изучающие проблему ДСТ, неоднократно делали попытку создания согласованных рекомендаций по диагностике дисплазии соединительной ткани: 1986 г. Гентские критерии (De Paepe A., 1994) определили критерии диагностики синдрома Марфана, MASS-синдрома. Фенотип — результат взаимодействия генотипа со средой, результат реализации внутренних возможностей, заложенных в генотипе. При изменении генотипа изменяется реакция наследственной структуры на условия среды, новая норма реакции в прежней среде ведет к развитию новых признаков [2–4, 6, 10]. — Берлинская нозология рассматривает наследственное происхождение ДСТ; в 1994 г. Собственно соединительная ткань представлена рыхлой и плотной соединительной тканью. предложено разделить ДСТ на дифференцированные (синдром Марфана, Элерса — Данло) и недифференцированные (MASS-синдром) (Glesby M. Рыхлая соединительная ткань представлена в организме повсеместно: составляет строму органов, окружает кровеносные сосуды, нервы, мышцы, фасции, образует базальную мембрану клеток, артерии мышечного типа, артериолы и состоит из клеток и внеклеточного матрикса. В организме происходит постоянное обновление компонентов рыхлой соединительной ткани: клеток (фибробласты, тучные, плазматические, эндотелиальные клетки, а также клетки крови), межклеточного вещества (внеклеточный матрикс). Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани / В. Межклеточное вещество — полужидкий, вязкий гель, в котором располагаются клетки и волокна соединительной ткани (коллагеновые, эластические и ретикулярные). Фибробласты участвуют в синтезе волокон соединительной ткани, протеогликанов, гликозаминогликанов, липидов, простагландинов, циклических нуклеотидов. Тучные клетки синтезируют гепарин, протеолитические ферменты, мукополисахариды, при их деградации образуются гистамин, серотонин, эозинофильный фактор. Общеизвестна роль тучных клеток в формировании аллергических реакций. Плазматические клетки образуются из В-лимфоцитов и отвечают за синтез иммуноглобулинов. Эндотелиальные клетки выстилают кровеносные сосуды, участвуют в образовании новых капилляров. Гладкомышечные клетки обладают сократительной функцией и располагаются в стенках сосудов. Дрейф «нормы реакции» в современной детской популяции и миф о «детях-индиго» / А. Семенович // Всесвіт соціальної психіатрії, медичної психології та психосоматичної медицини. Клетки крови (лейкоциты, лимфоциты, моноциты) обеспечивают иммунную защиту организма, а также фагоцитоз, секретируют монокины, лизоцим, интерферон, интерлейкины, некоторые факторы системы комплемента. Коллагеновые волокна состоят из фибриллярных белков коллагенов — основного компонента экстрацеллюлярного матрикса. Коллагенами обеспечивается поддержание структурной целостности тканей, агрегации тромбоцитов, хемотаксис, участие в онто- и органогенезе. Эластические волокна — компоненты внеклеточного матрикса, поддерживают упругость тканей (легко растягиваются и сокращаются). Потеря эластических волокон сопровождает процесс старения и приводит к развитию тяжелых состояний (эмфизема легких). Ретикулярные волокна располагаются в строме органов, где рыхлая соединительная ткань связана с капиллярами, нервными и мышечными волокнами, в кроветворных тканях. Ретикулярные волокна по строению схожи с эластическими, но менее толстые и более ветвистые. Плотная соединительная ткань подразделяется на плотную неоформленную и плотную оформленную. Плотная неоформленная соединительная ткань состоит из коллагеновых волокон, лежащих либо в одной плоскости, либо в разных направлениях, либо беспорядочно, что позволяет выдерживать большое растяжение в направлении хода волокон (апоневрозы, сетчатый слой дермы, капсулы и оболочки селезенки, лимфатических узлов, мышц, нервов). Плотная соединительная ткань состоит из определенно направленных и строго упорядоченных в одной плоскости коллагеновых волокон, что придает ткани особую прочность на разрыв. Плотная оформленная соединительная ткань образует связки, сухожилия, хрящи, кости. Принципиальное отличие соединительной ткани от любого типа ткани — избыток внеклеточной матрицы при сравнительно небольшом числе клеток, составляющих ткань. В молекулярной биологии внеклеточная матрица (ВКМ) определена как сложная сеть, сформированная многочисленными структурными макромолекулами (протеогликанами, коллагенами, эластином). Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Взаимодействуя друг с другом и с клетками, они поддерживают целостность тканей. Матрица обеспечивает среду, в которой мигрирующие клетки могут перемещаться и взаимодействовать друг с другом [2]. Гелеобразная среда формируется протеогликанами, многочисленные цепи которых прикрепляются к гиалуронану (полимер гиалуроновой кислоты). Нити гиалуронана скрепляют структуру геля, в результате этот гель может противостоять сжатию и растяжению ВКМ, обеспечивая одновременно быструю диффузию питательных веществ, строительных материалов, гормонов между клетками соединительной ткани и кровью. Протеогликаны и соответствующие гены классифицируются согласно глюкозаминовым цепям, основные типы включают хондроитин сульфат протеогликан и гепарансульфат протеогликан. Эти протеогликаны включены в образование основной структуры геля. Мутации в хондроитинсульфат протеогликанах могут приводить к скелетной дисплазии. Гепарансульфат протеогликан участвует в клеточной адгезии, обладает ангиогенными свойствами, генетические дефекты в гене могут вызывать не только скелетную дисплазию, но и хроническую миотонию. Ферменты, участвующие в биохимических модификациях и присоединении гликозаминогликанов, могут влиять на структуры внеклеточной матрицы (формировать одну из форм синдрома Элерса — Данло) [2]. Коллагеновые волокна придают соединительной ткани прочность и долговечность. Коллагены — одни из наиболее обильных белков во ВКМ и в соединительной ткани. В геноме человека около 50 генов, кодирующих различные виды коллагенов, и продукты этих генов образуют более 20 типов коллагеновых волокон. Унаследованные и редкие мутации в коллагенах чаще приводят к формированию синдрома Элерса — Данло. Ремоделирование (деградация или протеолиз) коллагеновых волокон ВКМ производится посредством матриксных металлопротеиназ (ММП). Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани Российские национальные рекомендации / Под ред. Деградируется ММП большинство компонентов ВКМ: интерстициальные коллагены, коллагены базальной мембраны, протеогликаны, декорин, фибромодулин, фибронектин. Несбалансированный протеолиз компонентов ВКМ, порождаемый избыточной активностью ММП, связан с такими заболеваниями, как артрит, рак, атеросклероз, аневризма аорты, фиброз [2, 3, 6]. Мутации этого гена приводят к стенозу аорты, других артерий из-за чрезмерного количества клеток гладкой мускулатуры в стенках артерий. Эластиновые волокна ВКМ придают эластичность ВКМ и соединительной ткани. Эластиновые волокна, состоящие из эластиновых цепей, снаружи защищены гликобелками миофибрилл, включающими фибриллины, фибулины, эмилины. В целом функции белков внеклеточной матрицы могут формировать многочисленные молекулярные механизмы, приводящие к дисплазии соединительной ткани [2, 6]. Приспособление к воздействию неблагоприятных факторов человечеством осуществлено прежде всего через изменения, произошедшие в соединительной ткани. Генетически предопределенные дефекты различных компонентов соединительной ткани приводят к снижению ее стабильности, устойчивости, прочности, снижению функции и формированию клинических проявлений [2, 6]. Видно, что синдромы и фенотипы 1–3 частично совпадают по клиническим проявлениям с синдромом Марфана. Согласно мнению омской медицинской школы, ДСТ — проявление нарушения развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, что приводит к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных или локомоторных систем с прогредиентным течением. Фенотипы и синдромы 4–5 имеют много общих черт с классическим и гипермобильным типами синдрома Элерса — Данло. Абнормальное состояние соединительной ткани ведет к нарушению ее функций, что может способствовать развитию заболеваний, т.к. Для оценки вовлеченности той или иной системы следует опираться на подходы, изложенные в рекомендациях (Гентские критерии диагностики синдрома Марфана, Вилльфраншские критерии диагностики синдрома Элерса — Данло, Брайтонские критерии диагностики СГМС). нарушаются функции и других тканей на основе прежде всего дистрофии (белковой, жировой), снижения иммунной реактивности с последующим развитием аллергических, аутоиммунных реакций. НДСТ изменили клинические симптомы многих заболеваний и способствуют формированию тяжелых осложнений с вовлечением диспластикозависимых органов. Извращение практически всех функций соединительной ткани на фоне изменения адаптивных возможностей организма ведет к формированию разнообразных клинических вариантов проявления соединительнотканной недостаточности. С поколениями множится генетический груз НДСТ, растет популяционная частота этих нарушений, в связи с чем важно создавать медицинские центры, занимающиеся продвижением диагностических и терапевтических программ среди врачей первичного звена, в стационарах, в том числе специализированных. Неадекватная регенерация микроциркуляторного русла на фоне общих и местных нарушений регуляторных систем синтеза и метаболизма коллагена способствует развитию склерозирования паренхимы органов, изменению регенеративной способности соединительной ткани, хронизации дистрофических, атрофических, деструктивных процессов. Внешние фенотипические признаки ДСТ выявляются при объективном обследовании, внутренние — соединительнотканные поражения внутренних органов и нервной системы. Соединительная ткань и микроциркуляторное русло представляют единую обменно-транспортную среду, в связи с чем нарушения крово- и лимфообращения сопровождаются огромным числом синдромов и симптомов с развитием интерстициального отека и постепенным формированием фиброза. Наиболее часто поражается сердечно-сосудистая система, органы дыхания, пищеварения, кроветворения, мочевыделения. Клапанный синдром: изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозная дегенерация клапанов. В основе развития ДСТ лежат мутации генов, ответственных за синтез или распад компонентов экстрацеллюлярного матрикса соединительной ткани. Внешние фенотипические признаки ДСТ:астенический тип конституции, долихоцефалия, микрогения, низкое расположение и асимметрия ушей, голубые склеры, гипер-, гипотелоризм, эпикант, миопия, зубо-челюстные аномалии, аркообразное небо, длинные конечности, арахнодактилия, короткие, кривые мизинцы, нарушение роста ногтей; искривление ног, плоскостопие, варикозное расширение вен; деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, лордоз; тонкая, легко ранимая, гиперэластичная, сухая кожа, очаги депигментации, гипертрихоз. предложил термин «пролапс митрального клапана», получивший в настоящее время широкое распространение, а термин «синдром дисплазии соединительной ткани сердца» предложен H. Чаще этот синдром представлен ПМК (до 70 %), реже — пролапсами трикуспидального или аортального клапанов, расширением корня аорты и легочного ствола; аневризмами синусов Вальсальвы. Это не заболевание, это состояние, в основе которого лежит ответная реакция организма на воздействие неблагоприятных факторов. Но поражение кардиореспираторной системы сопряжено с развитием жизнеугрожающих состояний. В части случаев выявленные изменения сопровождаются явлениями регургитации, что отражается на показателях контрактильности миокарда и объемных параметрах сердца. Распространенность дисплазии соединительной ткани достигает в современной популяции до 70 %. — малые аномалии развития (МАР) — наследственные или врожденные отклонения развития органов от нормального анатомического строения, не сопровождающиеся клинически значимыми нарушениями функции. Одним из частых проявлений несовершенства СТ является соединительнотканная дисплазия сердца и его клапанного аппарата, которые структурно проявляются в виде аномально развитых створок, колец, хорд, а функционально и клинически — провисанием створок (пролапс клапанов), регургитацией. Barlou при ангиографии обнаружили провисание в полость левого предсердия створки митрального клапана. Следует отметить, что эхокардиографические данные находятся в динамическом состоянии: более выраженные изменения отмечаются при последующих осмотрах, что отражает влияние возраста на состояние клапанного аппарата. В связи с этим при дисплазии соединительной ткани имеет место разнообразие висцеральных изменений, изучение которых представляет собой важную и одновременно сложную задачу. Часть МАР исчезает с возрастом, другая, при определенных условиях, способна стать причиной развития патологии; — порок развития — отклонение развития органа от нормального анатомического строения, приводящее к клинически значимым нарушениям его функции. Пролапс митрального клапана является наиболее распространенной формой нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца и характеризуется прогибанием створок в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка. Кроме того, на выраженность клапанных изменений влияет степень тяжести ДСТ и объем желудочков. Возможно, решение этой задачи позволит сохранить здоровье и жизнь многим пациентам. Все проявления НДСТ следует разделять на группы в зависимости от органов, систем и тканей, вовлеченных в диспластический процесс. МАР — изменения строения различных органов и тканей, не сопровождающиеся клинически значимыми нарушениями их функции. Соответствующий этому состоянию клапанного аппарата сердца аускультативный феномен описан еще в 1887 г. Торакодиафрагмальный синдром: астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная), деформации позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы и др.), изменения стояния и экскурсии диафрагмы. Уникальная структура и важная функция соединительной ткани — основа возникновения аномалий, обусловленных хромосомными и генными дефектами, имеющих определенный тип наследования или возникающих из-за мутагенных влияний в фетальный период. Яковлев, один из основоположников российского научного движения по изучению феномена дисплазии соединительной ткани, определил это явление как полигенно-мультифакториальное состояние, проявляющееся внешними и внутренними фенотипическими признаками и клинически значимыми диспластикозависимыми нарушениями функций органов и систем с прогредиентным течением [12]. Важно понимать, что внешние и висцеральные признаки могут в одном случае выступать как самостоятельный изолированный дефект соединительной ткани, а в другом — как проявление системной наследственной патологии и плейотропного действия дефектных генов. Есть данные о высокой частоте выявления синдромов вторичного иммунодефицита аутоиммунного и аллергического синдромов при ДСТ [Яковлев В. Наиболее распространенные синдромы и фенотипы, включенные в понятие ДСТ: 1. У пациентов с ДСТ наиболее часто встречается воронкообразная деформация грудной клетки, на втором месте по частоте — килевидная деформация, наиболее редко выявляется астеническая форма грудной клетки. Несмотря на большой интерес к проблеме дисплазии соединительной ткани, громадное количество публикаций на эту тему, до сих пор нет единого взгляда на классификацию ДСТ и связанную с ней терминологию. Многие диспластические фенотипы близки по своим фенотипическим проявлениям к моногенным заболеваниям (синдром Элерса — Данло, синдром Марфана), но клинические симптомы при этих состояниях менее значимы. Л., 2006; Boudoulas H., 2000) [2, 3, 5, 8, 14, 17]. Были получены доказательства участия факторов внешней среды, дефицита микро- и макроэлементов (магний, цинк, кальций) в развитии НДСТ [Гнусаев С. Далеко не все признаки, представленные в этом списке, включены в алгоритмы диагностики известных НДСТ, однако вероятность их выявления при уже известных наследственных заболеваниях намного выше, чем вероятность их выявления в популяции. А., 2009]; геморрагическими и тромботическими нарушениями в системе гемостаза [Баркаган З. Деформации грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению грудной полости, повышению внутригрудного давления, нарушают приток и отток крови, способствуют возникновению аритмий сердца. Эти диспластические фенотипы объединены в группу недифференцированных дисплазий соединительной ткани (НДСТ). Накоплены убедительные данные, подтверждающие роль НДСТ в формировании артериальной гипертензии [Верещагина Г. Помимо изменений структуры и функции перечисленных органов и систем, НДСТ часто сопровождаются нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной систем [Гордон И. Наличие торакодиафрагмального синдрома может повлечь за собой повышение давления в системе малого круга кровообращения. Недифференцированные ДСТ нельзя рассматривать как заболевание, это яркий феномен демонстрации громадных возможностей природы в формировании приспособительных механизмов по выживанию человечества в неблагоприятных условиях. Особое внимание роли НДСТ уделено исследователями при изучении патологии сердечно-сосудистой системы (Яковлев В. Сосудистый синдром: поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и других вен); телеангиоэктазии; эндотелиальная дисфункция. Набор клинических признаков при НДСТ не укладывается ни в одно из наследственных моногенных заболеваний (синдром Марфана, Элерса — Данло). Сосудистый синдром, как правило, манифестирует в подростковом и молодом возрасте, прогрессируя с увеличением возраста пациентов. При клинико-генеалогическом обследовании родственников пациента с недифференцированной ДСТ обнаруживается «семейное накопление» проявлений соединительнотканной дисплазии [6]. Метаболическая кардиомиопатия: кардиалгии, аритмии сердца, нарушения процессов реполяризации. Проблема наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ) интенсивно разрабатывается во многих странах (heritable disorders of connective tissue). Яковлева и его учеников за последние 20 лет интерес к ДСТ значительно возрос. Развитие метаболической кардиомиопатии определяется влиянием кардиальных факторов (клапанный синдром, варианты торакодиафрагмального сердца) и экстракардиальных условий (торакодиафрагмальный синдром, синдром вегетативной дисфункции, сосудистый синдром, дефицит микро- и макроэлементов). Первым шагом к созданию согласованных рекомендаций по диагностике ННСТ явилась Берлинская нозология (1986); Гентские критерии, (1996), Вилльфраншские критерии (1998); Брайтонские критерии (1998). Широкое признание получил термин «недифференцированная дисплазия соединительной ткани». Кардиомиопатия при ДСТ не имеет специфических субъективных симптомов и клинических проявлений, вместе с тем потенциально определяет повышенный риск внезапной смерти в молодом возрасте с преобладающей ролью в танатогенезе аритмического синдрома. Было опубликовано много работ, продемонстрировавших особенности бронхолегочной патологии (Гавалов С. Аритмический синдром: желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром предвозбуждения желудочков; синдром удлинения интервала Q-T. Частота выявления аритмического синдрома около 64 %. Источником нарушения ритма сердца может быть очаг нарушенного метаболизма в миокарде. Причиной нарушений сердечного ритма при ДСТ может служить клапанный синдром. Возникновение аритмий при этом может быть обусловлено сильным натяжением митральных створок, содержащих мышечные волокна, способные к диастолической деполяризации с формированием биоэлектрической нестабильности миокарда. Кроме кардиальных причин происхождения аритмий при ДСТ существуют и экстракардиальные, обусловленные нарушением функционального состояния симпатического и блуждающего нервов, механического раздражения сердечной «сорочки» деформированной грудной клеткой. Одним из аритмогенных факторов может быть дефицит магния, выявляемый у пациентов с ДСТ. Предполагают, что гипомагниемия может способствовать развитию гипокалиемии. При этом увеличивается мембранный потенциал покоя, нарушаются процессы деполяризации и реполяризации, снижается возбудимость клетки. Замедляется проводимость электрического импульса, что способствует развитию аритмий. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии / С. С другой стороны, внутриклеточный дефицит магния повышает активность синусового узла, снижает абсолютную и удлиняет относительную рефрактерность. Синдром внезапной смерти: изменения сердечно-сосудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы. По наблюдениям, во всех случаях причина смерти непосредственно или опосредованно связана с морфофункциональными изменениями сердца и сосудов: в одних случаях она обусловлена грубой сосудистой патологией, которую легко констатировать на вскрытии (разрывы аневризм аорты, артерий головного мозга и др.), в других случаях внезапная смерть вызвана факторами, трудно поддающимися верификации на секционном столе (аритмическая смерть) [3, 6]. При ДСТ имеет место нарушение формирования эластического каркаса легких, что обусловливает клапанный механизм бронхиальной обструкции и образование эмфизематозных булл, последствием которых может быть спонтанный пневмоторакс. Врожденный дефект хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов приводит к повышенной их подвижности, возникновению бронхоэктазов, пневмосклероза [7–9]. Одним из ведущих клинических признаков современного течения значительной части бронхолегочных заболеваний является бронхиальная обструкция [8, 9]. Бронхиальную обструкцию (или бронхообструктивный синдром — БОС) рассматривают как одну из разновидностей нарушения бронхиальной проходимости. В последние 10–15 лет пневмонии, вызванные внутриклеточными возбудителями у детей с НДСТ, протекают с вовлечением не только альвеолярной, но и интерстициальной ткани легкого. Классические симптомы при таких пневмониях изменяются, симптоматика не выражена. Наличие бронхиальной обструкции приводит к ошибочно диагностируемым ОРВИ. В результате этиопатогенетическая терапия не назначается, формируются тяжелые осложнения (пневмофиброз, бронхоэктазы, воздушные буллы) [5, 8]. У пациентов с бронхиальной астмой и проявлениями ДСТ быстро возникает легочная гипертензия, пневмофиброз, что обусловливает тяжелое течение заболевания [3, 8, 9]. Рассматривается роль не только измененной костно-мышечной системы на фоне врожденной дисплазии соединительной ткани (деформация грудной клетки, слабость дыхательной мускулатуры), но и нарушение функции мукоцилиарного клиренса при ДСТ, дискинезии трахеобронхиального дерева, дисвегетатизм, иммунопатии [3, 8]. Аномалии строения бронхолегочной системы при ДСТ способствуют ухудшению элиминации патогенных агентов в условиях измененной иммунной реактивности и способствует длительной персистенции инфекционных агентов, формированию рецидивирующего течения пневмоний с преимущественным поражением интерстициальной ткани [8]. Растет уровень атипично протекающих пневмоний, вызываемых внутриклеточными возбудителями (хламидиями, микоплазмами) с преимущественным поражением интерстиция легких, при рецидивирующем течении которых прогрессирует пневмофиброз, легочная гипертензия. Хроническая стимуляция иммунной системы может стать причиной не только рецидивов пневмоний, но и возможной трансформации в аутоиммунный процесс [8, 9]. При ДСТ диагностируются также врожденные пороки бронхолегочной системы: трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляции, кистозная гипоплазия легких [8, 9]. Доказана тесная связь ДСТ с развитием БОС, имеющего место при атипично протекающих пневмониях, врожденных пороках бронхолегочной системы, бронхиальной астме, системных васкулитах. На фоне ДСТ перечисленные заболевания вызывают тяжелые осложнения в виде пневмофиброза, легочной гипертензии, спонтанного пневмоторакса, что ухудшает прогноз заболевания, снижает качество жизни больного. В отличие от выраженных проявлений ДСТ, ассоциированной с патологией бронхолегочной системы, субклинические варианты поражения дыхательной системы на фоне ДСТ не диагностируются, что приводит часто к неверной трактовке патологического процесса, к серьезным врачебным ошибкам. Таким образом, умение распознать практическим врачом проявления ДСТ поможет избежать диагностических ошибок, адекватной социальной адаптации пациентов с ДСТ (выбор профессии), предупредить возможные осложнения, раннюю инвалидизацию больных. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния / О. Разработан диагностический алгоритм НДСТ у детей, включающий: 1. Лабораторная диагностика: биохимические (определение нарушений метаболизма коллагена: уровень гидроксипролина в биологических жидкостях (крови и моче), а также уровень магния в эритроцитах (значительно снижен при ДСТ)), генетические исследования. Инструментальные диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, допплер-Эхо КГ, холтеровское мониторирование, реопульмонография, спирография, компьютерная томография (по показаниям); а также УЗИ органов брюшной полости, фиброгастродуоденоскопия (по показаниям) и др. Лабораторное исследование позволяет выявить внутренние фенотипические признаки ДСТ. При выявлении ДСТ с вовлечением нескольких органов и систем в патологический процесс показана консультация и наблюдение узких специалистов [6, 7, 11]. Основные терапевтические направления: — немедикаментозная терапия (индивидуальный адекватный режим, ЛФК, физио- и психотерапия); — диетотерапия (обогащена белками, микроэлементами, витаминами); — медикаментозная терапия (коррекция нарушенного метаболизма, стимуляция коллагенообразования); которая состоит из препаратов, стимулирующих коллагенообразование, корректоров нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов, биоэнергетического состояния, стабилизаторов минерального обмена. Стимуляция коллагенообразованияпроводится комплексом витаминов, микро- и макроэлементов (медь, цинк, магний, марганец, железо) — цинкитом, магнеротом, а также солкосерилом. Корректоры нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов:хондроитин сульфат, глюкозамин сульфат. Корректоры биоэнергетического состояния: АТФ, рибоксин, милдронат, лецитин, лимонтар, элькар. Стимуляция минерального обмена:кальций Д никомед, остеогенон, кастемакс. Применение препаратов, корригирующих нарушенный метаболизм, улучшает качество жизни больных с ДСТ, особенно в сочетании с психологической поддержкой, курсами ЛФК, симптоматической терапией. Социальная значимость патологии, ассоциированной с ДСТ: — высокий удельный вес значимых аномалий костно-суставной, мышечной, гастроинтестинальной, офтальмологической и других систем (потеря нетрудоспособности, инвалидизация); — высокая смертность от сердечных аритмий (ежечасно погибает 2000 чел.), ИБС, разрыва аневризм; — снижения показателей здоровья лиц призывного возраста, что может сорвать призыв в вооруженные силы страны; — рост случаев синдрома внезапной смерти; — неконтролируемое увеличение частоты заболеваний детей и подростков; — патология репродуктивной системы. Учитывая вышеизложенное, необходимы: — ранняя диагностики ДСТ; — своевременная адекватная терапия с коррекцией нарушенного метаболизма; — изучение морфологических, патологических и клинических связей при ДСТ; — исследование феномена корреляции ДСТ с изменениями в диспластикозависимых органах. Важно создание образовательных программ по диагностике и лечению ДСТ для врачей всех специальностей. Однако отсутствие единого похода к пониманию сути ДСТ, единого взгляда на терминологию и диагностические критерии этого состояния оставляют открытыми значительную часть вопросов. Еще предстоит определить место ДСТ как самостоятельной нозологической формы. Установлена высокая распространенность признаков дисплазии соединительной ткани у подростков, выраженность которой. Ключевые слова подростки, недифференцированная дисплазия соединительной ткани, гипермобильность суставов, сколиоз. диагностирована артериальная гипертензия.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани

Юлия Кулигина Специалисты бьют тревогу - сегодня кардиоваскулярная патология у детей представляет серьезную проблему здравоохранения. В России только за последние 10 лет число детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, увеличилось более чем в 1,5 раза. Достаточно высок удельный вес сердечно-сосудистой патологии в структуре детской инвалидности. Особое место занимают состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани сердца (в первую очередь - пролапс митрального клапана). Врачи прогнозируют еще большее ухудшение медико-демографической ситуации в будущем, если не удастся преодолеть складывающиеся тенденции роста и распространенности заболеваний системы кровообращения. В числе факторов риска, способствующих распространению патологии, сегодня называют: сложную экологическую и социальную обстановку во многих регионах России, широкое распространение вредных привычек среди детей и подростков, малоподвижный образ жизни и нерациональное питание с дефицитом важнейших витаминов и микроэлементов. РАЕН, вице-президент Ассоциации детских кардиологов России: - Наследственные заболевания соединительной ткани, обусловленные вполне определенными и хорошо изученными генными дефектами, проявляющиеся достаточно очерченной симптоматикой, называются дифференцированными соединительнотканными дисплазиями. К ним относятся: синдромы Марфана, Элерса-Данло, несовершенный остеогенез и эластическая псевдоксантома. Однако в подавляющем большинстве случаев набор фенотипических признаков у больных не укладывается ни в один из известных синдромов патологии соединительной ткани. Подобные случаи относятся к недифференцированным соединительнотканным дисплазиям. Их причиной принято считать мультифакториальные воздействия на плод в период его внутриутробного развития, вызывающие дефекты генетического аппарата. Среди стигм соединительнотканной дисплазии (СТД) наибольший диагностический вес имеют отклонения со стороны кожи и скелета («гипермобильность» суставов, костные и хрящевые аномалии, «гиперэластичность» кожи и др.), которые наиболее часто сочетаются с СТД сердца в виде малых сердечных аномалий, 90% среди которых занимает пролапс митрального клапана. Отмечено частое сочетание конституциональной неполноценности соединительнотканных структур сердца с отклонениями в функционировании вегетативной нервной системы, что позволяет предполагать наличие единых механизмов их развития. Причиной вегетативной дисфункции (ВД), ассоциированной с СТД, является нарушение структуры коллагена, которая негативно сказывается на трофической функции в центральной и вегетативной нервных системах. Тяжесть клинических проявлений дисплазии соединительной ткани и вегетативных нарушений в виде утомляемости, раздражительности, метеозависимости, предсинкопальных, синкопальных и астенических состояний, кардиалгического синдрома, головных болей «напряжения» существенным образом зависит от степени нарушений ее обмена. Средствами патогенетического лечения нарушений метаболизма коллагена являются витамины - кофакторы синтеза коллагена (аскорбиновая кислота и пиридоксальфосфат), негормональные анаболические средства (инозин, природные анаболики - соя, L- формы аминокислот и др.), хондропротекторы (хондроэтинсульфат и глюкозаминсульфат, применяемые лишь у подростков и взрослых), фитоэстрогены (не применяемые у детей) и препараты магния. Следует подчеркнуть, что среди возможных механизмов СТД, в т.ч. сердца, и в развитии вегетативной дисрегуляции с преобладанием симпатоадреналовых влияний все большее внимание уделяется дефициту магния, коррекция которого в комплексной терапии приобретает этиологическое и патогенетическое значение. Магний является одним из важнейших внутриклеточных макроэлементов, универсальным регулятором и кофактором более 300 важнейших биохимических и физиологических процессов в организме, влияя на энергетический, пластический, электролитный обмен и функциональное состояние практически всех органов и систем организма. Точки приложения магния в сердечно-сосудистой и психонейроиммуноэндокринной системе чрезвычайно многочисленны. Магний - обязательный участник синтеза нейропептидов и других сигнальных молекул. Установлено, что при магниевой недостаточности в соединительной ткани наблюдается замедление белкового синтеза и ускорение деградации коллагеновых и, возможно, эластиновых волокон, вследствие активации матричных металлопротеиназ и ряда других ферментов, аутоиммунных реакций. Возможности назначения внутрь неорганических солей магния ограничены из-за возможности развития диареи. Органическая оротовая кислота не только имеет отчетливый резорптивный фармакологический эффект, но и оказывает самостоятельное метаболическое действие, являясь предшественником пиримидиновых оснований, входящих в структуру ДНК и РНК. Подчеркивается анаболическое влияние оротовой кислоты для обновления миофибриллярных структур и положительное влияние на симпатический отдел нервной системы. Таким образом, магниевая соль оротовой кислоты обеспечивает высокую абсорбцию магния, уменьшая потери с мочой, обеспечивает внутриклеточное накопление оротовой кислоты, потенцирует метаболический эффект обеих составляющих препарата. Магнерот® (500 мг оротата магния или 32,8 мг магния в 1 таб.) назначается детям от 1 года до 5 лет в дозе 1/4-1/3 таб. 2-3 раза в день или 16,4-24,6-32,8 мг/магния в сутки; детям с 5 до 8 лет в дозе 1/2 таб. 2-3 раза в день или 32,8-49,2 мг/ магния в сутки; детям с 8 до 10 лет в дозе 1 таб. 2 раза в день или 65,6 мг/магния в сутки; детям старше 12 лет в дозе 1 таб. 2-3 раза в день или 65,6-98,4 мг/ магния в сутки курсом 2-3 месяца 2 раза в год. Наш опыт применения Магнерота® у детей подтвердил, что препарат эффективен и безопасен, хорошо сочетается и потенцирует действие других патогенетических и симптоматических средств, вегетотропных, седативных, биотических, иммунотропных, при необходимости антиаритмических препаратов. Дефициту микроэлементов, особенно магния, сейчас стали уделять повышенное внимание. Исследования последних лет четко доказали, что клиническими проявлениями дефицита магния в организме являются: артериальная гипертензия, дистрофия миокарда, тахикардия, аритмии и др. А среди возможных патогенетических механизмов идиопатического пролапса митрального клапана (ПМК) у детей ученые четко указывают на хронический дефицит ионов магния в организме. К настоящему времени накоплено немало сведений о положительном влиянии терапии препаратами магния на клапанные структуры при ПМК. Магний, который участвует в большинстве ключевых физиологических процессов, крайне важен для нормального функционирования клеток, мышц и нервной ткани и особенно сердечно-сосудистой системы. наук, проф.: - Несмотря на то что структура сердечно-сосудистых заболеваний и основные патологические состояния, послужившие причиной смерти у детей и взрослых, различны, очевидно, что формирование так называемых взрослых типов патологии начинается именно в детском возрасте. Доказано, что магний контролирует нормальное функционирование кардиомиоцитов, обеспечивает цикл систола-диастола, проявляет гипотензивный эффект, препятствует потере калия и оказывает антиаритмическое действие. Поздняя диагностика и не­адекватная оценка прогноза у детей лежат в основе высокой заболеваемости и смертности в старших возрастных группах, а успех профилактических программ напрямую зависит от их ранней реализации. Большинство случаев смерти приходится на органические поражения сердца и сосудов, а также жизнеугрожающие аритмии. Свой вклад в формирование такой ситуации вносят: экологическое неблагополучие, тяжелая социально-экономическая ситуация, нерациональное питание, раннее приобщение к алкоголю и курению, недостаточный уровень физической активности у детей. Сибирь, к сожалению, относится к неблагоприятным регионам по детской смертно­сти от сердечно-сосудистых заболеваний. Другая важная причина - недостаток некоторых минеральных веществ, важнейшим из которых является магний. Макроэлемент магний по распространенности в организме занимает четвертое место после натрия и кальция и второе - по содержанию внутри клетки после калия. Он относится к числу важнейших минеральных веществ, универсальных регуляторов биохимических и физиологических процессов. Будучи ко-фактором множества ферментов, магний имеет отношение более чем к 300 биохимическим реакциям. Дефицит магния в организме может приводить к различным изменениям со стороны сердечно-сосуди­стой системы. Однако особый интерес представляет наличие магниевого дефицита у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Дисплазия соединительной ткани - это нарушение развития соединительной ткани, которая играет в организме две важнейшие функции - это опора (кости, хрящ, суставы, связки) и питание (кровь и лимфа). Предполагается, что дефицит магния в первую очередь сказывается на активности магний-зависимой аденилатциклазы, обеспечивающей удаление дефект­ного коллагена, что ведет к нарушению формирования соединительной ткани, обуславливает хаотичность расположения волокон коллагена - основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Соединительная ткань представлена во всех органах и системах, поэтому и проявления дисплазии соединительной ткани очень разнообразны: от деформаций скелета (сколиозы, лордозы, кифозы) и близорукости до поражений сердечно-сосудистой системы, таких как пролапс митрального клапана, расширения и разрывы аорты, нарушения сердечного ритма и др. Обладая множеством клинических эффектов, магний широко используется в качестве лекарственного средства при различных заболеваниях, и преж­де всего в педиатрической практике при заболеваниях сердечно-сосудистой системы признано целесообразным назначение таких препаратов, как Магнерот®, аспаркам и др. У 72% больных с пролапсом митрального клапана выявлено уменьшение содержания магния в волосах. Препараты магния оказывают противоаритмическое действие, способствуют повышению устойчивости миокарда к недостатку кислорода, снижают артериальное и внутричерепное давление. Мы исследовали эффективность препарата Магнерот® у пациентов с дисплазией соединительной ткани и нарушениями сердечного ритма. Всем пациентам назначался магния оротат (Магнерот®) по следующей схема: 2 таблетки 3 раза в день первые 7 дней, затем по 1 таблетке 3 раза в день в течение 7 недель. После завершения курса лечения было отмечено статистически достоверное повышение содержания магния как в сыворотке крови, так и в ротовой жидкости. На фоне лечения выявлялась выраженная положительная динамика по характеристикам физической составляющей качества жизни, достоверно уменьшилась частота жалоб со стороны сердечно-сосудистой ситемы, улучшились показатели вариабельности сердечного ритма. Позитивная динамика ЭКГ-изменений проявилась в снижении частоты встречаемости нарушений процессов реполяризации, синусовой тахикардии, синусовой аритмии, экстрасистолии. В ходе исследования среди пациентов не было отмечено каких-либо жалоб, связанных с проводимой терапией. Сегодня в детской кардиологической практике нашел применение и продолжает внедряться целый ряд лекарственных препаратов, содержащих магний. Все они отличаются по содержанию магния, его комбинациям с различными биологически активными веществами и механизмам их комплексного воздействия. Однако, согласно результатам последних исследований, именно препараты, содержащие магниевую соль оротовой кислоты, обладают лучшей биодоступностью перед другими магниевыми соединениями и лучше переносятся пациентами, а перспектива их применения, особенно в детском и подростковом возра­сте, высоко оценивается специалистами. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. При описании такой патологии, как.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Секция Дисплазия соединительной ткани Санкт.

Сегодня термин «дисплазия» можно услышать в кабинетах самих разных врачей. Поэтому сегодня мы попробуем разобраться, что же именно понимают специалисты под этим термином. Как и многие медицинские термины, этот произошел от греческого: dys – нарушение, plaseo – образую. Таким образом, дословно дисплазия – это нарушение формирования. В широком понимании, дисплазии может подвергаться любая клетка, ткань или орган. В большинстве случаев дисплазия развивается в период внутриутробного развития или непосредственно после рождения. Но в некоторых случаях оно может развиться у уже взрослого человека. Сам термин является достаточно новым, его начали использовать только в прошлом веке. Но его сразу же стали использовать применительно к самым разным заболеваниям. Чаще всего упоминают следующие: В зависимости от типа и сочетания этих составляющих, а также типа ткани, которая изначально подверглась изменению, и появляется вид и дальнейшие симптомы дисплазии. Отдельно стоит прояснить отношение между понятиями «рак», «предрак» и «дисплазия». По своей сути рак – это тоже изменение нормальной структуры и работы клеток. Но от дисплазии его отличает скорость роста и распространения, а также агрессивность. Таким образом, онкологические заболевания начинаются с дисплазии определенных клеток или тканей. Но лишь часть видов дисплазии могут перейти в предрак, а тем более – рак. Этот диагноз сегодня ставят все большему количеству женщин. Иногда такое состояние не совсем верно называют эрозией шейки матки. Заключается оно в перерождении или замещении части клеток слизистой оболочки шейки матки. Наибольшая опасность этого состояния заключается в потенциальной возможности злокачественного перерождения этих клеток. Но стоит отметить, что лишь около одного процента случаев дисплазии переходит в рак, большинство же самостоятельно или с врачебной помощью излечивается. Терапия дисплазии шейки матки заключается в уничтожении атипичных клеток. Для этого могут применяться препараты на основе кислот или щелоков, криодеструкция, лазерная вапоризация, электрокоагуляция, а также хирургическое удаление. Дисплазия тазобедренного сустава — это распространенное детское заболевание. Оно может развиться как в течение внутриутробного периода развития, так при родах или в первые годы жизни. При этом заболевании головка бедренной кости одной, реже – обоих ног, выходит из ямки-лимбуса. Результатом может стать пожизненное нарушение двигательной активности, боли, развитие артроза и так далее. Поэтому диагностику этого заболевания стоит проводить как можно ранее, в идеале, ещё в роддоме. Для этого применяют визуальное изучение ног ребенка. Особое внимание при этом обращают на длину бедер, симметричность складок, подвижность. Для получения дополнительной информации могут быть применены УЗИ или рентген. В раннем возрасте применяют специальное белье, широкое пеленание с разведенными ногами, применение шин и стремян. Одновременно с этим может быть использован лечебный массаж и комплекс упражнений для укрепления мышц. Цель этих действий: улучшить тонус мышц, «приучить» тело к правильному положению. Для детей более позднего возраста такие методы могут оказаться не эффективными и даже опасными. В этих случаях могут использовать хирургическое вмешательство – открытое вправление и фиксация бедра. Стоит отметить, что чем раньше начато лечение, тем ниже вероятность появления осложнений. Поэтому если педиатр заподозрил у ребенка дисплазию тазового сустава, то диагностику и лечение необходимо начинать немедленно. Проявляется оно патологией состава функционирования соединительной ткани: хрящей, связок и так далее. Дисплазия соединительной ткани может входить в состав множества заболеваний и синдромов: синдром Морфана, Стиклера, Элерса-Данлоса и так далее. Это состояние имеет массу проявлений и симптомов, в первую очередь – гипермобильностью суставов. Помимо этого есть множество потенциальных заболеваний и осложнений, связанных с ним: астигматизм, миопия, нарушение всасываемости питательных веществ в желудке, пролапс митрального клапана, астения и множество других заболеваний. Тем ни менее, люди, имеющие дисплазию соединительной ткани, не считаются больными, они лишь имеют потенциальную склонность к ряду заболеваний. Поэтому они должны находиться под контролем врача, регулярно проходить обследование и диспансеризацию. Это редкое заболевание, при котором в фиброзной ткани (мышцы, связки и так далее) происходят множественные воспалительные процессы, в результате которых появляются кальцификаты. Из-за этого тело человека постепенно костенеет, приобретая как бы второй, неподвижный скелет. На этом список возможных видов и проявлений дисплазии не заканчивается. Под этим термином объединяется множество заболеваний и постепенно их количество становится все больше. Цель секции Дисплазия соединительной ткани координация исследований в области изучения молекулярногенетической природы наследственных нарушений соединительной ткани ННСТ, морфологических проявлений, патогенетических механизмов и клинической значимости.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазии соединительной ткани в кардиологии доказанное и.

Все программы для восстановления здоровья разработаны Академией здоровья Coral Club, действующей на базе кафедры профилактической и восстановительной медицины Российского государственного медицинского университета Росздрава г. На сайте использованы материалы с официального сайта Coral Club Что вызывает грибковые инфекции? Споры являются формой размножения грибов; их можно сравнить с семенами растений. Споры крайне устойчивы к внешним воздействиям и поэтому могут незаметно существовать даже после полного исчезновения мицелия. Именно споры передаются от человека к человеку, что ведёт к последующему развитию грибковой инфекции. Проблемы возникают только при ослаблении защитной системы организма. Грибковые заболевания кожи Как грибы попадают на поверхность кожи? В результате грибковой инфекции вырабатываются споры. Инфицированная кожа шелушится, эти чешуйки и содержат споры. Если не зараженный человек контактирует с этими спорами и его кожа имеет повреждения – споры могут вызвать новую грибковую инфекцию. Грибковую инфекцию можно подхватить в сырых местах, там, где множество людей ходят босиком, например, в бассейне, душевой, сауне и т.д. Именно поэтому данная разновидность кожной инфекции носит название «стопы спортсмена» или «экземы пловца», так как она чаще всего возникает у людей, занимающихся спортом. Еще одним источником инфекции является перхоть животных. При этом в большинстве случаев не известно, что у животного есть грибковая инфекция. Грибковые инфекции на шеях детей зачастую вызваны тем, что дети обнимают и прижимают к себе домашних животных. На кожу людей, которые много времени проводят с лошадьми, грибковая инфекция может попасть во время чистки животных щёткой. Грибковая инфекция полости рта и пищевода Грибки и дрожжи зачастую входят в нормальный состав микрофлоры полости рта и пищевода, а это значит, что они присутствуют на поверхности слизистых без видимых проявлений и существуют в «гармонии» с остальными микроорганизмами, такими как бактерии, не причиняя вреда человеку. Проблемы возникают при снижении сопротивляемости организма. Это может произойти после череды насморков, химиотерапии, лечения иммуносупрессивными препаратами, например, после трансплантации. Грибковая инфекция в полости рта часто является начальным признаком развивающейся ВИЧ инфекции – заболевания, поражающего иммунную систему. Можно сделать вывод, что грибковая инфекция часто является «вторичной» у людей, уже страдающих другими заболеваниями. Также грибковым инфекциям подвержены люди со вставными зубами. При нарушении целостности слизистой оболочки вероятность грибковой атаки возрастает, вот почему у людей с зубными протезами часто имеется афтозный стоматит. Грибок может быть даже в самом протезированном зубе и постоянно инфицировать полость рта. Безо всякой видимой причины одна из бактерий, живших на слизистой и не приносивших никакого вреда, вдруг начинает размножаться и доминировать над другими микроорганизмами, вызывая дисбаланс. В основном имеются в виду так называемые «кокки» – сферические бактерии. Обычно слизистая оболочка защищает саму себя, поддерживая слабокислую среду (р Н). Дисбаланс чаще всего возникает в результате внезапного снижения кислотности. Внутриматочная спираль/кольцо повышает шансы на размножение бактерий. Стопа спортсмена «Стопа спортсмена» (медицинский термин – микоз стоп) встречается не только у спортсменов. На самом деле это очень распространённая и очень заразная грибковая инфекция, в основном возникающая между пальцами. Вы можете «заработать» себе «стопу спортсмена» просто воспользовавшись чужим полотенцем. Если это заболевание не лечить, то оно может распространиться на подошву и боковые отделы стоп, а также на ногти пальцев. В дальнейшем стопа спортсмена может осложняться бактериальной инфекцией и приобретать сопутствующий неприятный запах. К признакам и симптомам относятся: Лечить микоз стоп необходимо сразу при появлении первых признаков. Кожа часто становится воспаленной и зудящей, появляются участки омертвевшей кожи, мокнутия (намокание) или волдыри, растрескивания и шелушения. Важно быстро начать тщательное лечение пораженной области. Даже избавившись от микоза стоп, очень легко заразиться заново. Если не менять обувь, носки и полотенце достаточно часто, то грибы могут жить там. Нужно носить качественные носки из хлопка, позволяющие ноге «дышать», а также соблюдать гигиену ног. Чтобы предотвратить повторное инфицирование, на ноги, на носки и в обувь можно распылять противогрибковый спрей. Инфекции внутренних органов Системные грибковые инфекции и грибковые инфекции лёгких чаще всего вызваны грибком Аспергиллом. Споры аспергилла часто встречаются в окружающей нас обстановке; инфекции могут представлять опасность для жизни, особенно у людей с ослабленной иммунной защитой. Большое количество спор этого гриба можно найти на стройках, на взрывных работах, в погребах и подвалах, во влажных стойлах, в птичьих скворечниках и кормушках, амбарах для хранения зерна. Грибок также живет в мебельной обивке, на обоях, изделиях из бамбука, в компосте и домашней пыли. Аспергиллёзная инфекция также рассматривается как профессиональное заболевание. Кроме заводчиков голубей и фермеров, инфекции подвержены пивовары (работающие с зерном), столяры и строители. Рассадником инфекции являются системы кондиционирования в больницах, где проводились ремонтные работы. Многие недавно прооперированные или подвергшиеся химиотерапии онкологические больные погибали от аспергиллёзной инфекции. Основной принцип воздействия при бактериальных инфекциях – повысить иммунитет и не навредить. Препараты, губительно действующие на полезную микрофлору, приводят к резкому угнетению иммунитета (до 80% лимфоидной ткани находится в кишечнике). Именно поэтому все, что будет применяться при лечении, должно быть , в первую очередь, безопасно для самого организма, тем более, что процесс восстановления длителен. Одновременно с серой пить цинк и селен через день по-одной таблетки. Чистка серой: Эту программу желательно принимать после Коло-Вады. 1-й день - 15 капс.( одновременно), 2-й день - 12 капс., 3-й день - 9 капс., 4-й день - 6 капс., 5-й день - 3 капс., затем до конца банки по 4 кап. Необходимо: 2 банки серы, 1 банка цинка, 1 банка селена. Коллектив авторов, . Поступила г. Н. Я. ДОЦЕНКО, Л. В. ГЕРАСИМЕНКО, С. С. БОЕВ, И. А. ШЕХУНОВА, В. О. ДЕДОВА. ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В КАРДИОЛОГИИ ДОКАЗАННОЕ И НЕИЗВЕСТНОЕ. Запорожская медицинская академия последипломного образования, Украина.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия виды, причины, симптомы, лечение

: , , (I : V2-V3, V2 V3; II : , ST V2-V3 0,5–1,0 ; III : , ST 2,0 ). Дисплазия твердой ткани зуба. Дисплазия соединительной ткани может входить в состав.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани Александр Васильев YouTube

Установлена тесная взаимосвязь между количеством внешних фенов, степенью выраженности внешних диспластических нарушений и изменениями соединительнотканного каркаса внутренних органов - внутренними фенотипическими признаками синдрома. Один из важных признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани - астеническое телосложение, характерно его сочетание с костными деформациями, гипермобильностью суставов. Отмечают истончение, гиперэластичность, ранимость кожи, очаги депигментации и субатрофии. При обследовании сердечно-сосудистой системы часто выявляют систолический шум. У половины больных диагностируют нарушения сердечного ритма, чаще - блокаду правой ножки пучка Гиса и экстрасистолии. При ЭКГ выявляют пролапсы клапанов, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, расширение корня аорты и так называемые малые аномалии сердца: дополнительные хорды в полости левого желудочка, дистонии папиллярных мышц. Поражение сердца обычно протекает относительно благоприятно. Существует определённая связь между количеством, степенью выраженности фенов недифференцированной дисплазии соединительной ткани и числом малых аномалий сердца. Генерализованной формой недифференцированной дисплазии соединительной ткани следует называть случаи, при которых удаётся выявить признаки клинически значимого вовлечения в дефект 3 и более органов и систем. Отмечено частое сочетание неполноценности соединительнотканных структур сердца с отклонениями в функционировании вегетативной нервной системы. Частые симптомы - психовегетативные расстройства: повышенный уровень тревожности, эмоциональная неустойчивость. У детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани с нарушениями ритма и проводимости синдром вегетативной дисфункции протекает преимущественно по ваготоническому типу, в виде синкопальных и астенических состояний, кардиалгии, головных болей напряжения и часто сопровождается психопатологическими расстройствами. По данным кардиоинтервалографии, практически все дети с ДСТ сердца имеют проявления вегетативной дисрегуляции, что свидетельствует о снижении возможностей адаптации. По мере нарастания синдрома ДСТ наблюдают изменения личностно-характерологических особенностей, отражающие повышение склонности к психической дезадаптации. Трахеобронхиальную дискинезию регистрируют в ряде случаев за счёт нарушения упругости трахеи и бронхов, обструктивный синдром протекает тяжело и длительно. ЖКТ как один из наиболее богатых коллагеном при ДСТ вовлекается в патологический процесс, что проявляется микродивертикулёзом кишечника, нарушением экскреции пищеварительных соков и перистальтики. Со стороны мочевыделительной системы диагностическое значение имеют нефроптоз, повышенная подвижность почек, пиелоэктазия, удвоение почек, ортостатическая протеинурия, повышенная экскреция оксипролина и гликозоаминогликанов. В клинической картине отмечают геморрагический синдром за счёт тромбоцитарных нарушений, снижения синтеза фактора Виллебранда. Часты носовые кровотечения, петехиально-пятнистые высыпания на коже, кровоточивость дёсен, длительность кровотечений при порезах. Развитие геморрагического синдрома связано не только с неполноценностью соединительной ткани сосудов, но и с несостоятельностью сократительного аппарата тромбоцитов и ассоциировано с вегетативными нарушениями. Эти сдвиги часто сочетаются с развитием лейко- и тромбоцитопенией, с нарушениями тромбоцитарного гемостаза, неполноценностью коагуляции. Часты нарушения иммунологической компетентности вследствие дистрофических изменений тимолимфоидной ткани. Характерно большое количество очагов хронической инфекции. При ДСТ была обнаружена склонность пациентов к развитию аутоиммунных процессов. внутричерепную гипертензию, мигрени, нарушения терморегуляции). У детей пубертатного возраста происходит трансформация симптомов, основными органами-мишенями становятся позвоночник и орган зрения. Процесс унификации медицинской терминологии привёл к утверждению в качестве международного термина «гипермобильный синдром». Хотя данный термин и не исчерпывает всего многообразия сочетаний невоспалительных поражений соединительной ткани, на сегодняшний день его нужно признать удачным. Достоинства термина - выделение генерализованной гипермобильности суставов как наиболее характерного и легкоопределяемого клинического признака данной группы заболеваний, а отсутствие в определении слова «сустав» ориентирует врача на внесуставные (системные) проявления синдрома. Важной причиной для принятия международным медицинским сообществом именно этого названия была разработка критериев диагноза гипермобильного синдрома и существование простой балльной системы (шкала Бейтона), позволяющей оценить присутствие генерализованной гипермобильности. Стандартное обследование артрологических пациентов (рентгенография поражённого сустава, исследование крови на острофазовые показатели) признаков патологии не выявляет. Ключ к диагнозу - выявление гипермобильности суставов при исключении других ревматических заболеваний (последнее является обязательным условием). Нужно помнить, что человек с гипермобильностью может заболеть любым другим заболеванием суставов. Максимальное количество баллов - 9 Степень подвижности суставов имеет в популяции нормальное распределение. Гипермобильность суставов отмечают приблизительно у 10% людей, лишь у небольшой части из них она носит патологический характер. Наличие гипермобильности нередко удаётся установить у кровных родственников (преимущественно со схожими проблемами). Повышенная амплитуда движений уменьшает стабильность сустава и увеличивает частоту вывихов. Гипермобильность - результат слабости и растяжимости связок, которые носят наследственный характер. Особое значение в этом отношении имеют гены, кодирующие синтез коллагена, эластина, фибриллина и тенаскина. Клиническая значимость определяется частыми вывихами и подвывихами, артралгиями, вегетативными дисфункциями. Таким образом, пониманию взаимооотношений между гипермобильностью суставов и синдромом гипермобильности суставов помогает формула Р. Грэхема (2000): Гипермобильность суставов Симптоматика = Синдром гипермобильности. Большинство пациентов страдают невоспалительными заболеваниями суставов (артрозы, хронические заболевания позвоночника). Характерные признаки нагрузочной артропатии: Всё же чаще встречают пациентов с «размытыми» признаками НДСТ. Выявление фенотипических признаков НДСТ в сочетании с вышеперечисленными проявлениями должно навести врача на мысль о возможности клинически значимого системного дефекта соединительной ткани. Диагностические признаки дисплазии соединительной ткани, выявляемые при осмотре Примечание. Каждый фен оценивают от 0 до 3 баллов в зависимости от выраженности (0 -отсутствие фена; 1 - незначительная; 2 - средняя; 3 - значительная выраженность фенотипического признака). Дети с суммой баллов более 30 имеют диагностически значимый комплекс признаков ДСТ. При подсчёте оценивают только баллы, полученные при объективном осмотре. Сумма баллов более 50 позволяет думать о дифференцированной ДСТ. Самые многочисленные жалобы были связаны с кардиальной и вегетативной симптоматикой. В структуре признаков заболевания преобладали головные боли (28,6%), рецидивирующая обструкция бронхов (19,3%), кашель (19,3%), затруднение носового дыхания (17,6%), боли в животе (16,8%), высыпания на коже (12,6%), суставные боли (10,9%), повышенная утомляемость (10,9%), субфебрилитет (10,1%). В структуре основных диагнозов обращает на себя внимание высокая частота аллергических заболеваний, выявленных у 25,2% детей (большинство составила бронхиальная астма - 18,5% группы); второй по частоте была нейроциркуляторная дисфункция - 20,2%. На третьем месте были заболевания костно-мышечной системы и соединительной ткани, выявленые у 15,1% (ДСТ составила 10,9% группы). Заболевания органов пищеварения обнаружены у 10,1% детей. Все дети имели сопутствующие диагнозы, подавляющее большинство - более одного. Заболевания костно-мышечной системы и соединительной ткани фигурировали у 37,0%, НДСТ выставлена у 19,3%, инфекционные заболевания органов дыхания - у 27,7%, аллергические у - 23,5%, заболевания ЖКТ - у 20,2%, нервной системы - у 16,8%. Особенности ЭКГ выявлены у 99,1% (в среднем 2,2 ЭКГ-феномена на ребёнка). Метаболические нарушения - у 61,8%, блокада ножек пучка r Vica - у 39,1%, синусовая аритмия - у 30,1%, эктопический ритм - у 27,3%, смещение электрической позиции - у 25,5%, синдром ранней реполяризации желудочков - у 24,5%, смещение электрической оси вправо - у 20,0%. На Эхо КГ малые аномалии сердца выявлены у 98,7% (в среднем 1,8 на ребёнка). Самыми частыми аномалиями было наличие хорд в полости левого желудочка (60,0%), пролапс митрального клапана I степени (41,9%), пролапс трёхстворчатого клапана I степени (26,7%), пролапс клапанов лёгочного ствола (10,7%), расширение синусов Вальсальвы (10,7%), что значительно превышает популяционную частоту находок на Эхо КГ. При УЗИ органов ЖКТ изменения выявлены у 37,7% (в среднем 0,72 находки на обследованного). Деформация жёлчного пузыря - у 29,0%, добавочные доли селезёнки - у 3,5%, увеличение эхогенности поджелудочной железы и стенки жёлчного пузыря, дисхолия, гипотония жёлчного пузыря - по 1,76% соответственно, другие изменения - в 7,9%. При УЗИ почек нарушения диагностированы у 23,5% детей (в среднем 0,59 находки). Гиперподвижность почек выявлена - в 6,1%, пиелоэктазия - в 5,2%. удвоение чашечно-лоханочной системы и нефроптоз - по 3,5%, гидронефроз - у 2,6%, другие изменения - у 7%. Нарушения при нейросонографии выявлены у 39,5% (0,48 на обследованного): двусторонняя дилатация боковых желудочков - у 19,8%, их асимметрия - у 13,6%, односторонняя дилатация - у 6,2%, другие изменения - у 8,6%. При рентгенографии и УЗИ отмечена высокая частота нарушений в шейном отделе позвоночника (81,4%, в среднем 1,63 на обследованного): нестабильность выявлена у 46,8%, сколиоз шейного отдела позвоночника - у 44,1%, краниальный подвывих С, С - у 22.0%, гипоплазия С, - у 18,6%, аномалия Киммерли - у 15,3%, другие изменения - у 17,0% детей. При ультразвуковой допплерографии магистральных сосудов головы нарушения выявлены у 76,9% (1,6 находки на одного обследованного). Асимметрия кровотока по позвоночным артериям выявлена у 50,8%, по внутренним сонным артериям - у 32,3%, по общим сонным артериям - у 16,9%, асимметрия оттока по яремным венам - у 33,8%, другие нарушения - у 23,1%. При регистрации агрегационной функции тромбоцитов нарушения выявлены у 73,9% детей, средние значения по группе ниже референтных. Кроме комплекса фенотипических признаков ДСТ каждый ребёнок имел признаки нескольких нарушений со стороны органов и систем: изменения ЭКГ, малые аномалии сердца, изменения в шейном отделе позвоночника и асимметрии кровотока, особенности строения внутренних органов, снижение МПКТ. В среднем на ребёнка приходится более 8 тех или иных особенностей (4 - со стороны сердца; 1,3 - со стороны органов брюшной полости; 3,2 - со стороны шейных позвонков и сосудов). Некоторые из них можно отнести к функциональным (изменения на ЭКГ, наличие асимметрий кровотока на ультразвуковой допплерографии, нестабильность шейного отдела позвоночника, деформации жёлчного пузыря), другие носят морфологический характер (гипоплазия и подвывих шейных позвонков, малые аномалии сердца, снижение МПКТ). Снижение МПКТ может иметь значение в формировании раннего остеохондроза, сколиоза, нарушений кровоснабжения в шейном отделе позвоночника. НДСТ играет большую этиологическую роль в генезе нейроциркуляторной дисфункции у детей. Исходный фон для её формирования - слабость субэндотелиального слоя сосудов, аномалии развития и ослабление связочного аппарата позвонков. Вследствие этого в родах часты кровоизлияния и травмы шейного отдела позвоночника. Процессы ремоделирования кости и костеобразования на 75-85% находятся под генетическим контролем. Неотложные попытки снижения лавины переломов костей в пожилом возрасте (2/3 из них в этом возрасте позвоночные и бедренные) должны начинаться с подросткового возраста и преследовать предупреждение позднего остеопороза. Дисплазия соединительной ткани Александр Васильев

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани симптомы и лечение

Ревматолог поставил диагноз-Дисплазия соединительной ткани...(болят суставы кистей, "стёрты" хрящи)... Врач же уверил, что эти диагнозы никак не связаны с тонзиллитом... Дисплазия соединительной ткани – системное заболевание, которое обусловлено нарушением.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Обзор литературы на тему Особенности лечения сколиозов на.

Цель секции «Дисплазия соединительной ткани» - координация исследований в области изучения молекулярно-генетической природы наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ), морфологических проявлений, патогенетических механизмов и клинической значимости соединительнотканных дисплазий сердца (СТДС). Разработка согласованных подходов к диагностике СТДС, внедрение единой терминологии и создание Российских рекомендаций по диагностике, тактике ведения, профилактике и лечению ННСТ, в целом, и СТДС, в частности. В последние годы возрос интерес к проблеме дисплазии соединительной ткани.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани у детей классификация, симптомы.

Nowadays there are serious morphologic reseaches that let us consider dysgenesis of connective tissue to be an independent pathology. The main reason of quantative and qualitative changes of connective tissue in its dysgenesis is gene-mutation coding synthesis and spatial structure of collagen. The review is devoted to the morphologic changes, clinical aspects of dysgenesis of connective tissue in case of cardiovascular diseases. Соблюдение специальной диеты — фактор, влияющий на положительную динамику в борьбе с дисплазией соединительной ткани у детей.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани основные клинические синдромы

Дисплазия соединительной ткани dis — нарушения, рlasia — развитие, образование нарушение.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани дисплазия соединительной ткани звезды

Мы когда лежали в отделении генетики на Талдомской, много детишек было с дисплазией соединительной ткани типа синдрома ЭлерсаДанлоса, Марфана и.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани.изношены суставы "под ноль".

Поставили диагнозДисплазия соединительной ткани. Обычно такой диагноз ставят деткам,а тут мне выдали в лет.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани. Кто знает, зайдите Особый ребенок.

Оба ребенка с дисплазией соед. ткани. Дисплазия соединительной ткани — это у нас не главное.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Основные направления в лечении пациентов с дисплазией.

А. Мазурова Л. Э. Комплексный подход к вопросу восстановительного лечения пациентов с дисплазией соединительной ткани / Дисплазия соединительной.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани с точки зрения детского.

Научные статьи на портале EUROLAB – диагностика и лечение, описание причин и симптомов заболеваний. Дисплазия соединительной ткани с точки зрения детского кардиолога и значение препаратов магния в ее коррекции.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Форум для родителей дисплазия соединительной ткани

А вот если дисплазия сильно. это врождённая особенность соединительной ткани.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани YouTube

Лекция на тему "Дисплазия соединительной ткани" Duration. Дисплазия тазобедренных.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Проявления неклассифицированной дисплазии соединительной.

В статье приводится обзор литературы, посвященной клиническим проявлениям дисплазии соединительной ткани в зависимости от возраста. Максимальный рост. Высказывается мнение, что у лиц с ДСТ артериальная гипертензия АГ чаще имеет черты симптоматической . Как причину АГ чаще.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазия соединительной ткани — медикосоциальный.

Резюме. В статье изложены морфологические и патогенетические аспекты формирования дисплазии соединительной ткани, представлены диагностические крит.

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Противогрибковая программа и укрепление соединительной ткани.

Противогрибковая программа и укрепление соединительной ткани. Гипертония;

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Дисплазии соединительной ткани и ее коррекция YouTube

Клинические особенности инволюционных изменений у пациентов с дисплазией соединительной ткани Продолжительность Инфомедфарм Диалог .

Дисплазия соединительной ткани гипертония
READ MORE

Симптомы недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

У детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани с нарушениями ритма и.